Глава 3 Ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового
-О-
1 1 9
Рис. 3-8. Внешний вид ребёнка с атрезией хоан.
3.1.5. Атрезия хоан
Атрезия хоан — порок развития, заключающийся в полном зак
рытии или резком сужении одной или обеих носовых полостей мяг-
котканной или костной перегородкой (рис. 3-8).
Клиническая картина и диагностика
Симптомы заболевания проявляются вскоре после рождения раз
ной степенью нарушения дыхания вплоть до острой дыхательной не
достаточности. Диагностируют атрезию хоан путём проведения пла
стикового катетера через нос в полость глотки, дифференцируя с
травмой слизистых оболочек носовых ходов и инородными телами.
Окончательное подтверждение диагноза атрезии хоан получают на
профильной рентгенограмме черепа после введения в носовые ходы
1 мл йодолипола. Состояние детей улучшается после налаживания
дыхания через рот. С этой целью применяют пластиковые воздухо
воды. Кормление проводят через зонд.
1 2 0 • Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
Лечение
При атрезии хоан показано хирургическое лечение в период но
ворождённое™ с привлечением специалиста-отоларинголога.
3.1.6. Синдром Пьера Робена
Синдром Пьера Робена характеризуется следующим симптомо-
комплексом — микрогения (резкая гипоплазия нижней челюсти), не-
заращение нёба или высокое нёбо, западение языка (глоссоптоз) в
связи с уменьшением ротовой полости. Приблизительно в 25% слу
чаев аномалия бывает составной частью синдромов множественных
пороков развития.
Клиническая картина и диагностика
Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет способность к ро
сту. Нарушенные пропорции лица обычно восстанавливаются в пер
вые годы жизни. По мере роста ребёнка и завершения формирования
нижней челюсти клинические признаки исчезают. До этого времени
лечение должно быть направлено на облегчение дыхания и компен
сацию кислородной недостаточности. Иногда достаточно найти удоб
ное положение на боку или животе, и дыхание улучшается. Эффек
тивно применение воздуховода. Реже выполняют пролонгированную
назофарингеальную интубацию. Кормление в первые дни осуществ
ляют через зонд, затем постепенно ребёнка переводят на грудное
вскармливание. Во время кормления выводят вперёд нижнюю че
люсть, предупреждая западение языка.
Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по Дюа-
мелю), ко дну полости рта или к грудной клетке носят паллиативный
характер, их выполняют очень редко.
Первые симптомы заболевания, обусловленные западением язы
ка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения. Ре
бёнок беспокоен, выражен цианоз, дыхание стридорозное. При по
пытке кормления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация.
Выведение языка сразу облегчает состояние ребёнка. Характерный
внешний вид больного помогает постановке диагноза.
Г л а в а 3
Достарыңызбен бөлісу: |