В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


 Врождённая локализованная эмфизема



Pdf көрінісі
бет151/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   147   148   149   150   151   152   153   154   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

4.5.3. Врождённая локализованная эмфизема 
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) 
части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют 
также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эм­
физема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». 
Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако неко­
торые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых эле­
ментов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц 
терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в 
структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают пред­
посылки для возникновения клапанного механизма, способствующе­
го чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию 
дыхательных нарушений. 
Клиническая картина и диагностика 
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженнос­
тью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. 
В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие фак­
торы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной 
ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе 
лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в ре­
зультате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёг­
кого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого. 


Глава
4
 Ф Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 1 9 3 
Рис. 4-23. Врождённая долевая эмфизема верхней доли левого лёгкого. Лё­
гочный рисунок в эмфизематозной доле прослеживается плохо. Средосте­
ние смещено вправо. 
Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, 
нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся дру­
гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со­
судистые нарушения у таких больных. 
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком­
пенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком-
пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно 
часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыха­
тельная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины 
грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, при­
ступы асфиксии при кормлении. 
Решающим в диагностике становится рентгенологическое ис­
следование, при котором можно выявить повышение прозрачности 
лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисун­
ка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной 
грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной 
тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в диффе­
ренциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   147   148   149   150   151   152   153   154   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет