Глава 5 Ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки
О-
3 8 7
Хроническое течение болезни Гиршпрунга обусловлено, как пра
вило, короткой аганглионарной зоной и умеренными функциональ
ными нарушениями приводящего отдела толстой кишки. Иногда
наблюдают формы с большой протяжённостью зоны аганглиоза (рет-
росигмовидная часть) толстой кишки, при которых заболевание так
же развивается постепенно.
Субкомпенсированная форма
Субкомпенсированная форма (среднетяжёлая, или подострая)
чаще бывает переходной от компенсированной к декомпенсирован-
ной и развивается при аганглионарной зоне большей длины (прямая,
сигмовидная и нисходящая кишки). Общее состояние медленно, но
прогрессивно ухудшается. Запор носит стойкий характер. Консерва
тивные мероприятия дают временный эффект. Для опорожнения ки
шечника всё чаще приходится применять сифонные клизмы.
В зависимости от ухода, своевременности опорожнения кишеч
ника меняется и состояние ребёнка. При длительных задержках сту
ла дети отстают в физическом развитии, теряют массу тела, у них на
растают каловая интоксикация и анемия.
Декомпенсированная форма
Декомпенсированная форма (тяжёлая, или острая) врождённого
аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребёнка симптомами
низкой механической кишечной непроходимости. Мекониевый стул
отсутствует, газы не отходят. Прогрессивно увеличивается вздутие
живота, становится видимой перистальтика кишок, возникает обиль
ная рвота, нарастают симптомы интоксикации и обезвоживания.
Обычные очистительные клизмы не имеют успеха, газы отходят пло
хо. Нередко дети поступают в стационар с подозрением на высокую
кишечную непроходимость. Это обусловлено тем, что заполненная
меконием поперечная ободочная кишка пережимает двенадцатипер
стную и вызывает картину высокой механической непроходимости.
Несоответствие клинических симптомов, характерных для высо
кой кишечной непроходимости (рвота с жёлчью, отсутствие вздутия
Живота), данным рентгенологического исследования, свидетельству
ющего о нарушении опорожнения толстой кишки (её петли расши
рены и заполнены воздухом), заставляют заподозрить у ребёнка бо
лезнь Гиршпрунга и провести тщательное обследование для уточнения
Диагноза.
|