Глава
5
Ф
Пороки развития и заболевания брюшной стенки
Ф 3 9 1
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику болезни Гиршпрунга проводят с
аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями,
сопровождающимися хроническим запором.
Врождённое удлинение, расширение или атония толстой кишки
отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом заболе
вания (с 2—3 лет) и менее выраженными симптомами. При изме
нении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего
никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гир
шпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широ
кую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры со
провождаются каломазанием и энкопрезом.
Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоев кишеч
ной стенки при УЗИ, отсутствие суженного участка указывают на
идиопатический мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мега-
ректум).
Вторичный мегаколон, возникающий на почве врождённого или
приобретённого рубцового сужения прямой кишки, выявляют при
осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании.
В ряде случаев применяют ректороманоскопию.
Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного отвер
стия, геморроем и другими заболеваниями, может быть диагности
рован на основании тщательного сбора анамнестических сведений и
данных осмотра анальной области.
Нейрональная интестинальная дисплазия нередко симулирует
болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизистого
и межмышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев,
Умеренным повышением активности ацетилхолинэстеразы в соб
ственной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией сим
патических нервных волокон мышечного сплетения. В период ново
рождённое™ клинически нейрональная интестинальная дисплазия
Проявляется симптомами функциональной непроходимости.
речение
Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Радикальная
И патогенетически обоснованная операция — брюшно-промежност-
Пая резекция суженной зоны с частью расширенной толстой киш
ки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют
|