Глава
5
• Пороки развития и заболевания брюшной стенки
О-
3 8 9
Рис. 5-39.
Рентгенограмма толстой кишки при болезни Гиршпрунга. В рек-
тосигмоидальной зоне видно сужение с переходом в расширенную часть тол
стой кишки.
Наиболее характерные изменения находят на боковых рентгено
граммах. После исследования толстой кишки наблюдают задержку
опорожнения кишечника (отсроченный снимок). Этот признак слу
жит одним из основных в диагностике болезни Гиршпрунга у ново
рождённых и детей грудного возраста, когда разница в диаметре су
женной и расширенной частей ещё не выражена. Наиболее трудно
рентгенологически определить ректальную форму. Для более чётко
го выявления аганглионарной зоны выполняют рентгенограмму в
косой проекции или при отведении кишки в сторону путём пальпа
ции нижних отделов живота.
Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречают сопутствующие
пороки развития мочевыделительной системы, всем больным кроме
ирригографии необходимо провести и урологические исследования.
У всех детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, независимо от
протяжённости аганглионарного сегмента выявляют дисбактериоз
различной степени, снижение всасывательной способности слизис
той оболочки дистальных отделов толстой кишки.
3 9 0 • Хирургические болезни летского возраста -О- Раздел II
В последние годы для диагностики болезни Гиршпрунга с успехом
применяют УЗИ. Это исследование позволяет более чётко определить
размеры и конфигурацию дистальных отделов толстой кишки, тол
щину и структуру кишечной стенки и анального сфинктерного аппа
рата, величину аноректального и ректосигмоидального углов до, во
время и после опорожнения кишечника.
Объективный метод диагностики болезни Гиршпрунга — рек
тальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных гангли
ев в подслизистой и межмышечном слоях терминального отдела
прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Био
псия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц пря
мой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмышечное (ауэр-
баховское) сплетение; выполнять биопсию следует выше внутреннего
сфинктера.
Функциональная диагностика основана на комплексном изучении
функционального состояния ректоанальной зоны и регистрации от
клонений тех или иных параметров.
У здоровых детей релаксацию анального канала в ответ на растя
жение прямой кишки (ректоанальный тормозной рефлекс) регист
рируют с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга
наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректаль
ной манометрии, считают отсутствие ректоанального тормозного
рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50% и более,
увеличение максимально переносимого объёма.
Следующий объективный метод диагностики — ректальная элек
тромиография прямой кишки. Игольчатые электроды вводят через
усечённый тубус ректоскопа. У детей, страдающих болезнью Гирш
прунга, амплитуда медленных электрических волн снижается на 50%
и более.
Гистохимическая диагностика базируется на определении актив
ности тканевой ацетилхолинэстеразы в биоптатах кусочков слизис
той оболочки и под слизистого слоя прямой кишки. При этом выяв
ляют значительное усиление окраски по ходу парасимпатических
нервных волокон в зоне сужения. В норме эти структуры окрашива
ются значительно слабее или не выявляются совсем.
Комплексное использование рентгенологического, функциональ
ного и гистохимического методов исследования позволяет не только
установить диагноз болезни Гиршпрунга со 100-процентной досто
верностью, но и определить протяжённость аганглионарной зоны, что
имеет практическое значение для выбора тактики лечения.
|