наступает генерализация процесса. Кроме
того, в развитии
гранулематоза выделяют три периода:
1)
начальный с локальными изменениями верхних дыхательных путей,
иногда уха и глаз;
2)
период генерализации с поражением внутренних органов (чаще
легких и почек);
3)
терминальный - с развитием почечной или легочно-сердечной
недостаточности.
Начальные проявления гранулематоза Вегенера могут иметь
различную локализацию, но чаще они связаны с поражением верхних
дыхательных путей. Больной обычно обращается с жалобами на
затруднение носового дыхания, как правило,
одной половины носа,
отмечает сухость, скудные слизистые выделения, которые вскоре
становятся гнойными, а затем кровянисто-гнойными. Наиболее
постоянным симптомом при болезни Вегенера на ранней стадии
является образование гнойно-кровянистых корок на слизистой
оболочке носа. Корки имеют буро-коричневый
цвет и удаляются из
полости носа в виде слепков.
Слизистая оболочка после удаления корок имеет довольно
характерный вид: она истончена, красно-синюшного цвета, в
отдельных
местах
покрыта
кровоточащими
грануляциями.
Характерным является наличие изъязвленной слизистой оболочки в
передних отделах перегородки носа, нередко здесь возникает
перфорация с
поражением хрящевого, а затем и костного отделов
перегородки, развивается седловидная деформация носа. В процесс
вовлекаются и околоносовые пазухи, чаще верхнечелюстная пазуха
на стороне поражения. Костная стенка между полостью носа и
пазухой, а также носовые раковины нередко разрушаются и
образуется
единая
полость,
стенки
которой
покрыты
некротизированной слизистой оболочкой и корками.
Следует
отметить, что при гранулематозе Вегенера деструктивный процесс с
перегородки не распространяется на твердое нѐбо, как это
наблюдается при сифилисе и наиболее выражено при летальной
срединной гранулеме Стюарта.
Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-
некротических и гранулематозных изменений слизистой оболочки
глотки, гортани, трахеи. Возможно поражение среднего уха,
иногда
оно осложняется парезом или параличом лицевого нерва,
распространением процесса на лабиринт.
Наблюдающееся примерно у 15% больных поражение глаз
объясняется общностью кровоснабжения околоносовых пазух и
орбиты. Образование периорбитальной гранулемы сопровождается
экзофтальмом,
ограничением
подвижности
глазного
яблока,
развивается кератит, хемоз, отек и последующая атрофия
зрительного нерва.
Общие симптомы характерны для развернутой стадии гранулематоза
Вегенера и проявляются нередко лишь через несколько месяцев, а у
отдельных больных через несколько лет после первых
местных признаков заболевания - появляется лихорадка,
больной
отмечает слабость, недомогание, похудание, развиваются артралгии и
миалгии, реже артриты.
При вовлечении в процесс легких (что наблюдается более чем у 80%
больных) появляются кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье.
Характерна диссоциация между скудными аускультативными данными
и
выраженными
рентгенологическими
изменениями.
Рентгенологические
признаки
поражения
легких
весьма
многообразны: одиночные или множественные инфильтраты,
образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит,
пневмоторакс.
Поражение почек наблюдается у 80-90% больных, причем появление
соответствующих симптомов нередко оказывается признаком
генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют
таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия). У
некоторых больных гломерулонефрит быстро прогрессирует с
развитием азотемии, нарушением функции почек.
Помимо указанных
проявлений заболевания, наблюдается также
кожный васкулит в виде язвенно-геморрагических высыпаний;
поражение периферической нервной системы носит характер
асимметричной полинейропатии.
Больные гранулематозом Вегенера погибают от азотемической
уремии, при нарастающих явлениях легочной недостаточности, от
септических осложнений.
В
Достарыңызбен бөлісу: