Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ

206 
Созылмалы нефритте жиі зәрмен лизин, аргинин, пролин, 
цитруллин көп бөлінеді, бірақ қан плазмасында олардың мөлшері 
қалыпты болады. Нефроз кезінде әрдайым этаноламин, таурин,
β-аминомай 
қышқылы 
көп 
мөлшерде 
бөлінеді, 
бұл 
гипераминоацидурия ауруы белгілерінің нашар көрсеткіштері болып 
есептеледі. Бүйректе амин қышқылдары сіңірілуінің тұқым 
қуалайтын ақаулары кездеседі. Оларға 
цистиноз 
немесе 
Фанкони 
синдромы
жатады, клиникалық, биохимиялық байқалуы, сипаты 
жағынан тұқым қуалайтын ауру болып табылады. Екі жағдайда да, 
негізінен (циклды амин қышқылдарын қоспағанда), бүйрек 
түтікшелері 
арқылы 
барлық 
амин 
қышқылдарының
реабсорбциясының туа біткен бұзылыстарынан амин қышқылдары 
экскрециялануы 5-10 есе жоғарылайды, ал цистин мен цистеин 20-30 
есе артады және ішінара цистин көк бауырда, бүйректе және теріде 
жиналады. Цистинозда тастардың түзілуі байқалмайды. 
Цистинурия 
– кең тараған тұқым қуалайтын ауру. Цистинурия 
кезінде цистин, лизин, аргинин және орнитин амин қышқылдардың 
зәр арқылы бөлінуі қалыпты жағдайдан 50 есе көп бөлінеді. 
Мұндай науқастар дені сау болып көрінеді, бірақ 
организмінде тастар түзіледі. Келесі тұқым қуалайтын ауру: 
Вильсон 
ауруы
, 
бұл 
кезде 
генерализацияланған 
гипераминоцидурия кезінде құрамында мыс бар белоктар- 
церулоплазминнің қан сары суда концентрациясы төмендейді және 
мыстың мида, бауырда, бүйректе шөгуі байқалады. Церулоплазмин 
синтезінің бұзылыстары генетикалық ақау болып табылады.
Бос мыс атомдары амин қышқылдарымен комплекс 
түзетіндіктен түтікшелер арқылы сіңірілмейді. [11]. 

жүктеу/скачать 7,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: