Патогенез.
Ураження задніх стовпів відбувається під впливом двох патогенетичних моментів:
-
вторинного висхідного переродження екстрамедулярних корінцевих волокон
-
первинним інфекційно-токсичним ураженням (спірохетами) нервових волокон у ділянці задніх
стовпів, що зумовлює вторинне переродження, розпад і атрофію волокон
Важливим моментом є те, що для кожної стадії патологічного процесу характерна певна локалізація
ураження. Так, у початкових стадіях спинної сухотки наявне екстрамедулярне ураження задніх
корінців, а в пізній паренхіматозній стадії — ураження внутрішньоспінальних продовжень задніх
корінців.
Не останню роль у патогенезі спинної сухотки відіграють анатомо-механічні чинники. Так, у
грудному і поперековому відділах спинного мозку відбувається слабший рух і переміщування рідини,
в.результаті чого там створюються сприятливі умови для осідання спірохет та їх фіксації. Цією
обставиною пояснюється частіший початок спинної сухотки з грудного і поперекового відділів. Має
значення також той факт, що ділянки паренхіми задніх стовпів, які найбільш страждають у
менінгорадикулярній стадії, є більш ослабленими і в зв'язку з цим уразливішими. Це пояснюється тим,
що волокна м'язово-суглобової чутливості довші і уражуються швидше, ніж короткі, які йдуть до задніх
рогів і у філогенетичному відношенні молодші.
Клінічна картина
. Виділяють 3 стадії перебігу сухотки
І
стадія, невралгічна
, характеризується:
1.Корінцевим болем. Цей біль має стріляючий характер. Він непостійний, блискавичний, переважно
вночі, посилюється на вогку погоду. Якщо біль локалізується у грудному відділі, то має оперізувальний
характер. Виникає спонтанно, без всякого приводу.
2.Парестезії, що частіше виникають у нижніх кінцівках і мають різний характер — відчуття повзання
мурашок, оніміння.
3.Гіперпатія. 4.Дизестезія.
5.
Нанесені подразнення локалізуються погано, один укол сприймається як два і навпаки.
6.
Біль у внутрішніх органах — сечовому або жовчному міхурі, біль у гортані тощо
Ці явища поступово наростають, біль зливається, і настає табетичний криз, що продовжується
години, дні, а іноді й довше. Криз є результатом ураження вегетативних вузлів. Так, наприклад, біль у
гортані може призвести до розладу дихання. До настання кризу хворий до лікаря іноді не звертається.
Нерідко в цей момент можуть з'явитися корінцеві розлади чутливості з певною локалізацією.
Найчастіше це зовнішня поверхня передпліччя, зовнішня поверхня гомілки.
У початковий період спинної сухотки спостерігаються зміни форми, обсягу і рефлекторної
рухомості зіниць на світло (симптом Аргайлла Робертсона), анізокорія, частіше звуження зіниць, іноді
зіниця дуже швидко змінює свою форму — «стрибаючі зіниці». Зміни сухожилкових рефлексів,
колінних і ахіллових, виявляються в неоднаковості рефлексів, зниженні і в зникненні колінних і
ахіллових. Звичайно раніше зникають ахіллові рефлекси. Шкірні рефлекси зникають пізніше.
Виникають ознаки порушення функції сечовипускання — елементи періодичного нетримання сечі. У
зв'язку з порушеннями рефлекторної діяльності виявляється ослаблення статевої здатності у чоловіків
і статевого відчуття у жінок; причому в початковій стадії іноді спостерігається збудження статевої
сфери з підвищенням статевої активності і статевого відчуття.
II стадія, атактична,
за умови якої невралгічні явища не проходять, а, навпаки, можуть ще
посилюватися. Починається ця стадія поволі, до болю приєднуються нові симптоми. З'являються
ознаки
задньостовбурової атаксії.
Спостерігається невпевненість під час ходьби, особливо вночі або
із заплющеними очима (тому іноді помічають це під час умивання). Хода поступово змінюється через
сенситивну атаксію. Хворий ходить, неначе по гумовому килимку, не відчуваючи підлоги. Це
призводить до того, що під час ходьби він розставляє ноги і важко ступає на п'ятки (щоб відчувати
землю). Далі розлад координації посилюється — розвивається атактична хода і розладнується статика
(сильне хитання під час ходьби, стояння, сидіння). Атаксія у верхніх кінцівках настає звичайно пізніше,
але у разі шийного табесу атаксія в руках з'являється дуже рано. Одночасно з атаксією у початковий
період знижується тонус м'язів — настає
гіпотонія і атонія
. Гіпотонія виявляється некоординованістю
157
рухів кінцівок — довільних і пасивних. Гіпотонія виявлена головним чином в атактичній стадії
хвороби, у більшості ж випадків спостерігається паралелізм між атаксією, згасанням сухожилкових
рефлексів і гіпотонією.
Гіпотонія призводить до некоординованості в суглобах, особливо колінних, що зумовлює їх
погнутість.
У цій стадії, як правило, крім невралгії з'являються явища випадання чутливості (больової та
температурної) — на руках сегменти С
7
-
8
, на ногах – L5 — S1, на грудній клітині — Тh4 — Th
5
У всіх стадіях можуть виникати
трофічні розлади
також як результат ураження вегетативних
вузлів: порушення трофіки трубчастих кісток — остеопороз, що може закінчитися спонтанним
переломом (як і в разі сирингомієлії). Табетичні остеопатії клінічно виявляються ненормальною
ламкістю кісток з відсутністю значного болю. Переломи частіше бувають у довгих кістках нижніх
кінцівок, рідше — у верхніх. На рентгенограмі видно атрофічні зміни в кістках, зменшення кількості
неорганічних складових частин кістки. Можуть змінюватися суглоби — табетичні артропатії, частіше
нижніх кінцівок і найчастіше — колінних суглобів (суглоб набуває значного розміру, безболісний або
біль стріляючий.
Ці артропатії повільно прогресують, початок їх звичайно пов'язується з травматичним
моментом. Іноді можуть виникати трофічні виразки, частіше на п'яті, але можуть бути і на підошві,
долоні, м'якому піднебінні, нижній щелепі. Виразка ця не має грануляції, з різким запахом. Іноді
спостерігається безболісне, часто симетричне випадання нігтів і зубів. На шкірі — оперізувальний
лишай, еритеми, екхімози, елефантіоз. До трофічних порушень відноситься загальна втрата маси тіла,
що виявляється у пізніх стадіях хвороби, хоч у деяких випадках вона виявляється і в ранніх стадіях
спинної сухотки. Механічна збудливість м'язів підвищується до такого ступеня, що незначне механічне
подразнення викликає скорочення м'язів і навіть руховий ефект по всій кінцівці. Електричне
подразнення м'язів іноді вже у початковий період спинної сухотки значно підвищене: помірної сили
фарадичний струм призводить до сильного безболісного тривалого скорочення м'яза — «феномен
судоми».
Міоз у табетиків буває у 70 %, іноді спостерігається мідріаз (19 %), у 52 % — анізокорія. У 60
% випадків позитивним є
синдром Аргайла Робертсона.
Іноді може виникати повна нерухомість зіниць
— 21 %. Ці синдроми часто комбінуються, частіше буває міоз, анізокорія, деформація, синдром
Аргайла Робертсона.
158
Атрофія зорових нервів — класичний синдром. Первинна сіра атрофія зорового нерва може
виникнути в усякий період спинної сухотки. Іноді хвороба саме починається з атрофії зорового нерва,
а інші синдроми захворювання довго відсутні. Через 9—10 міс, частіше 2 — 3 роки, іноді й пізніше,
атрофія зорового нерва призводить до повної сліпоти. Атрофія зорових нервів буває одно- і двобічною.
Сіра атрофія зорового нерва клінічно виявляється порушенням гостроти зору, скотомою, звуженням
поля зору і порушенням світловідчуття.
Слуховий нерв уражається рідше, ніж зоровий, що виявляється переродженням нерва, і як
наслідок — зниженням слуху. Може страждати чутливість V пари черепних нервів. Третя стадія, буває
рідко. Параліч може виникати за рахунок ураження задніх стовпів, характеризуватися наявністю грубої
атаксії, тобто параліч без паралічів
У цій стадії атаксія проявляється настільки, що хворий втрачає можливість ходити. Розлади
чутливості зберігають корінцевий тип, але стають різкішими. Спостерігається сповільнення відчуттів.
Відчуття сприймаються в деяких випадках як множинні подразнення — поліестезія. Унаслідок
ураження глибокого м'язово-суглобового відчуття зникає уявлення про положення тіла у просторі,
зменшується відчуття тиску, розвивається астереогноз. З'являються вісцеральні анестезії і аналгезії
внутрішніх органів. У вихідній стадії переважають паралічі, головним чином нижніх кінцівок, стійкі
розлади сфінктера, різка атаксія рухів, трофічні ураження, із яких найважчими є пролежні.
Достарыңызбен бөлісу: |