Патофізіологія.
Порушення відчуття виникають за рахунок ураження периферичних нервів,
корінців і шляхів чутливості. Відсутність рефлексів виникає за рахунок переривання рефлекторної дуги
на певних рівнях. Порушення сфінктерів і статевої сфери у початковій стадії відбуваються за рахунок
подразнення корінців, а потім, у вихідній стадії, — за рахунок ураження корінців або спінальних
центрів тазових органів (S
2
—S
4
сегментів).
Трофічні розлади у шкірі, кістках, випадання зубів, нігтів, волосся, проривні виразки, аномалії
виділення поту зумовлені ураженням вегетативних шляхів і центрів. Кризи виникають за рахунок
ураження симпатичних вузлів і нервів. Гіпотонію зумовлюють ураження корінців, випадання
спінального рефлексу, а також ураження мозочкових шляхів
Анатомічною основою атаксії є ураження задніх корінців і задніх стовбурів спинного мозку.
Дослідження виявляють такі зміни: у спинномозковій рідині підвищений вміст білка (0,5 %), реакція
Нонне — Апельта і Панді позитивні; лімфоцитарний плеоцитоз (20 — 30 — 40 в 1 мм), може бути
позитивною реакція Вассермана. У крові вона рідше є позитивною і залежить від давності хвороби. У
деяких випадках до синдрому можуть приєднуватися синдроми психопатології і тоді він називається
табо-параліч.
Типи сухотки.
Спинна сухотка починається повільно, прогресує і тягнеться роками. Але може
бути галопуючий перебіг — 4 — 5 років і настає смерть. Описані випадки, коли хвороба все життя
проходить у І стадії. Терапія може утримувати процес на одному рівні. Протягом багатьох років
можуть бути ремісії, але наростання симптомів продовжується. Хворі довгий час можуть бути
працездатними, якщо немає атрофії і вираженої атаксії
Помилки в диференціальній діагностиці:
1.
Необхідно
відрізняти
від псевдосухотки. Остання є
виявом
поліневропатії,
особливо алкогольної та діабетичної.
2.
Природжена арефлексія — для неї характерна відсутність скарг.
3.
Хвороба Фрідрайха — це дегенеративне захворювання. Спільне із сухоткою -порушення
ахіллових рефлексів. Але у разі хвороби Фрідрайха є пірамідні розлади з патологічними симптомами,
ністагм, скандована мова. Зіничних симптомів, змін з боку зорового нерва немає, характерна стопа
Фрідрайха.
Диференціальний діагноз проводять також з фунікулярним мієлозом. Як правило, це
захворювання проявляється клінічно поєднанням симптомів з боку задніх і бокових стовпів спинного
мозку. Але іноді ураження задніх стовпів протягом тривалого часу є єдиним проявом хвороби: втрата
сухожилкових рефлексів, стріляючий біль, парестезії, атаксія, гіпотонія, а в рідкісних випадках навіть
159
рефлекторна нерухомість зіниць — наявність усіх цих симптомів може дати привід для помилкового
діагнозу спинної сухотки.
Але у разі фунікулярного мієлозу не буває ніяких змін спинномозкової рідини, а є ахлоргідрія,
гунтеровський язик і симптоми анемії, яка у пізніших стадіях завжди набуває характеру важкої
злоякісної анемії, причому ахілія може набагато передувати явищам анемії. Щоб запобігти
помилковому діагнозу, необхідно зробити аналіз крові і шлункового соку.
В усіх випадках переломів кістки без достатнього для цього механізму потрібно обстежити хворих
щодо сирингомієлії. Можуть виникнути труднощі, коли мова йде про людину, яка перехворіла на
сифіліс. Тут необхідні дані досліджень спинномозкової рідини: відсутність змін, специфічних для
спинної сухотки (лімфоцитоз, білок, типова крива колоїдних реакцій), є найнадійнішим чинником, що
гарантує від помилок. Але заперечення діагнозу спинної сухотки тільки на основі нормальних
властивостей спинномозкової рідини є помилкою. Не підлягає сумніву, що в багатьох випадках у разі
спинної сухотки у спинномозковій рідині не виявляють змін, які вважаються характерними для цього
захворювання.
Від сухотки спинного мозку не вмирають; хворі гинуть від інтеркурентних захворювань або від
сифілітичного ураження внутрішніх органів, особливо судинної системи.
Крім того, грунтуючись на даних дослідження спинномозкової рідини, не можна також зробити
висновок про важкість перебігу спинної сухотки, тому що значні зміни були зафіксовані за умови як
легких, так і важких прогресуючих форм.
Лікування нейросифілісу рекомендується проводити переважно у формі парентерального
уведення значних доз різних препаратів пеніциліну. Ці дози можуть бути різними залежно від стадії та
форми захворювання (ГЛ. Мавров, 1999). За умови ранніх форм нейросифілісу лікування проводиться
за методиками лікування рецидивного сифілісу водорозчинним пеніциліном. Бензилпеніцилину
натрієва сіль вводиться кожні 3 год внутрішньом'язово по 1 000 000 ОД на ін'єкцію 8 разів на добу без
нічної перерви. Тривалість терапії — 18 днів. Для підвищення концентрації пеніциліну в
спинномозковій рідині доцільним є застосування препаратів, які затримують виведення антибіотика з
організму. Зокрема, пробеніциду по 0,5 г 4 рази на добу або етаміду по 0,7 г 4 рази на день протягом
10 днів. Хворі з пізніми формами нейросифілісу, за винятком хворих з атрофією зорових нервів,
підлягають лікуванню за схемами пізнього прихованого сифілісу. Лікування починають із
застосування бійохінолу по 2 мл через день до отримання 12—14 мл препарату, після чого приєднують
пеніцилінотерапію по 500 000 ОД через 3 год протягом 25 днів. Загальну дозу бійохінолу доводять до
40 — 50 мл. Після 1,5 — 2-місячної перерви призначають аналогічний курс лікування. Одночасно з
бійохінолом можна використовувати пентабісмол разовими і курсовими дозами, як і бійохінол. Після
1,5 — 2-місячної перерви проводять третій курс лікування пеніциліном і бійохінолом. За наявності
протипоказань для призначення вісмутових препаратів перерви між курсами пеніцилінотерапії можуть
бути скорочені до 2 3 тиж. За наявності первинної атрофії зорових нервів перший курс лікування
починають із призначення вітамінів:
а) прийом усередину вітамінів В і ретинолу по 33 000 МО двічі на добу;
б) прийом комплексу вітамінів у вигляді суміші у порошку: аскорбінової кислоти 0,15 г, нікотинової
кислоти 0,05, глютамінової кислоти 0,5 г, рибофлавіну 0,025 г;
в) прийом препаратів кальцію (кальцію гліцерофосфат) по 0,1 г тричі на день.
Внутрішньом'язово призначають ін'єкції тіаміну хлориду 5 % — 2 мл щодня №30, піридоксину
5 % — 2 мл через день № 15 і ціанокобаламіну — по 200 мкг щодня №30; натрієвої солі
аденозинтрифосфорної кислоти (АТФ) по 1—2 мл у комбінації з екстрактом алое (1 мл) або
склоподібним тілом (2 мл) щодня № 30.
Паралельно із 5 — 6-го дня починають пеніцилінотерапію з малих доз (50 000 ОД) із подальшим
їх підвищенням на 50 000 ОД через день (50 000-100 000-150 000-200 000 ОД). Пеніцилін разовою
дозою 2 000 000 ОД застосовують протягом тижня, після чого разову дозу підвищують до 5 000 000
ОД. Тривалість пеніцилінотерапії — 28 днів. У разі успішної терапії клітинний склад спинномозкової
рідини, як і за умови безсимптомного нейросифілісу, повинен нормалізуватися протягом 6 міс після
160
закінчення лікування. Вміст білка у спинномозковій рідині залишається підвищеним довше і не завжди
повертається до норми, однак у такому разі він повинен залишатися на сталому низькому рівні
Нетрепонемні реакції на сифіліс із сироваткою і спинномозковою рідиною можуть лишатися
позитивними протягом усього життя. Тому динаміка титру нетрепонемних реакцій на сифіліс із
спинномозковою рідиною — ненадійний показник ефективності лікування; орієнтуватися слід на
клітинний склад спинномозкової рідини та клінічний перебіг.
Достарыңызбен бөлісу: |