291
Латентті түрі: тыныштықты градиент қысымы 30 мм сын.бағ.
төмен; жүктемелік сынама жүргізгенде 30мм сын.бағ. тең немесе
одан жоғары.
Обструктивті емес түрі: тыныштықта да, жеке жүктемелік
сынамасын жүргізгенде де градиент қысымы 30 мм сын.бағ. төмен.
Градиентті шығар жолдарында Доплер-ЭхоКГ көмегімен өлшеу
қабылданған, бұл ГКМП кезінде жүрек катетеризациясын қажет
етпейді (коронарлы артериялардың немесе жүрек қақпақшаларының
атеросклерозды зақымдануына күдік туған жағдайдан басқа).
Этиологиясы және патогенезі
50%
жағдайда
ГКМП
отбасылық
түрін
анықтайды.
Тұқымқуалау түрі – толық емес пенетраттылығымен аутосомды-
доминантты болады. Отбасылық түрінен басқа, қарттарда ГКМП
гипертониялық және ГКМП споралық түрін ажыратады.
Ауру дамуының бірнеше патогенетикалық механизмін бөледі:
қарыншааралық перденің гипертрофиясы, СҚ шығу бөлігінің
бітелуі, СҚ миокардының босаңсу бұзылысы, миокард ишемиясы.
ГКМП кардиомиоциттердің ретсіз жергілікті немесе диффузды
орналасуы, бұлшықет тінінің фиброзды тінмен ығысуы,
интрамуральды коронарлы артериялар қабырғасының қалыңдауы
тән. Миокард созылуының төмендеуі және диастолалық
дисфункция аурудың негізгі патофизиологиялық ерекшелігі болып
табылады. Ауыр жағдайларда СҚ толуы рестриктивті тип бойынша
бұзылған.
Достарыңызбен бөлісу: