Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И


Иммунофенотипическая и генетическая классифика-



Pdf көрінісі
бет148/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   144   145   146   147   148   149   150   151   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Иммунофенотипическая и генетическая классифика-
ция.
Выбор диагностической панели может варьировать в за-
висимости от учреждений и лабораторий, но для характери-
стики лимфоидных лейкозов такая панель обычно включает 
антитела для нескольких Т-линий, В-линий и миелоидных ан-
тигенов (см. табл. 7.2). Использование панели моноклональ-
ных антител позволяет классифицировать клетки В-линии в за-
висимости от наличия или отсутствия цитоплазматического и 
поверхностного иммуноглобулинов. Однако при лейкозах опу-
холевые клетки часто экспрессируют антигены, которые не 
синхронны с нормальными стадиями дифференцировки, или 
антигены могут быть связаны с более чем одной родословной. 
В таких случаях невозможно отнести вариант острого лейкоза 
к определенному линейному субтипу, что значительно затруд-
няет определение дальнейшей тактики ведения пациента.
Ранее считалось неблагоприятным прогностическим призна-
ком наличие некоторого положительного маркера миелоид-
ного антигена в клетках, которые преимущественно маркиру-
ются как лимфоидные. Позже было выяснено, что такие
иммунофенотипические особенности не имеют прогностиче-
ского значения и не влияют на план терапии.
В классификации ОЛЛ ВОЗ кроме иммунофенотипов
заболевания описаны свойственные для их отдельных вариан-
тов транслокации, мутации. Для Т-ОЛЛ наиболее характерны 
следующие генетические аномалии: TAL1, TAL2, TLX1, 
HOXA. Для В-ОЛЛ определено соответствие между геноти-
пом, прогнозом заболевания, параметрами ответа на терапию 
и/или риском развития рецидива: группе низкого риска соот-
ветствуют случаи с генетической аномалией ETV6-RUNX1 и 
гипердиплоидным клоном; группе промежуточного риска со-
ответствуют случаи с такими аномалиями, как TCF3-PBX, 
DUX4/ERG, ETV6-RUNX1-подобная, PAX5, перестройка в 
гене 
ZNF384, iAMP21
; группе высокого риска соответствуют 
случаи с BCR-ABL1-подобной аномалией, перестройкой в гене 
239


KMT2A, BCR-ABL1,
гиподиплоидным клоном перестройкой в 
гене 
MEF2D.
Младенческий ОЛЛ, по-видимому, возникает из очень 
ранних мультипотентных гемопоэтических предшественни-
ков, в которых отсутствует экспрессия общего антигена ОЛЛ 
(CD10) и зрелых антигенов В-клеток. Острый лейкоз смешан-
ного фенотипа – это диагноз, который представлен в классифи-
кации ВОЗ 2008 г., заменив прежний диагноз билинейного или 
бифенотипического острого лейкоза. Острый лейкоз смешан-
ного фенотипа составляет примерно 1,5 % от всех острых лей-
козов, имеет комбинированную дифференцировку линий, 
чаще всего В-клеточную и миелоидную. Существует мало
систематических данных об этой редкой форме лейкемии, и ре-
зультаты лечения, как правило, оставляют желать лучшего. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   144   145   146   147   148   149   150   151   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет