7.2.
Острый
лимфобластный
лейкоз
Эпидемиология
ОЛЛ составляет около 25 % от всех ЗНО у пациентов от
рождения до 18 лет, что делает его самым распространенным
онкологическим заболеванием в детском возрасте, заболевае-
мость ОЛЛ у детей варьирует от 3 до 5 случаев на 100 000 дет-
ского населения в год. С наибольшей частотой ОЛЛ встреча-
ется у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Вопросы этиологии и па-
тогенеза ОЛЛ представлены в параграфе 7.1.
Принципы
классификации
Изучение морфологических, цитохимических и иммуно-
фенотипических особенностей лимфобластов подтвердило,
что ОЛЛ представляет собой биологически гетерогенное забо-
левание. Гетерогенность ОЛЛ означает, что различные суб-
типы лейкозов могут возникать из лимфоидных предшествен-
ников на разных стадиях дифференцировки или обладать мар-
керами, связанными более чем с одним этапом нормальной
дифференцировки. В большинстве случаев детских лейкозов
(80–85 %) бластные клетки экспрессируют маркеры, указыва-
ющие на происхождение от ранних предшественников В-кле-
ток. Эти случаи ранее назывались пре-В-ОЛЛ, в соответствии
с критериями ВОЗ 2017 г. они называются B-ОЛЛ. Т-лим-
фобластный лейкоз, происходящий из ранних предшественни-
ков Т-линии лимфоцитов, составляет примерно 15 % всех слу-
чаев у острых лейкозов детей, а зрелый В-клеточный
лейкоз или Беркитт-лейкоз, который в настоящее время
классифицируется как зрелый В-клеточный лейкоз/лимфома,
составляет примерно 2 % случаев.
Достарыңызбен бөлісу: