Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И



Pdf көрінісі
бет164/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   160   161   162   163   164   165   166   167   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Клиническая
 
картина
 
и
 
диагностика
 
Клиническая картина ОМЛ проявляется анемическим, ге-
моррагическим, инфекционным и токсическим синдромами 
вследствие снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов, 
гранулоцитов соответственно. 
Тромбоцитопения обычно является причиной развития ге-
моррагического синдрома. На момент диагностики уровень 
тромбоцитов в анализе периферической крови составляет не 
более 50

10
9
/л приблизительно у 50 % детей, больных ОМЛ. 
Кроме того, геморрагический синдром часто бывает проявле-
нием ДВС-синдрома, который особенно характерен для ОПЛ, 
так как активированный тромбопластин находится в гранулах 
патологических промиелоцитов. ДВС-синдром усиливается 
при лизисе опухолевых промиелоцитов вследствие индуктив-
ной цитостатической терапии. 
Количество лейкоцитов в анализе периферической крови 
детей, больных ОМЛ, вариабельно. Приблизительно у ¼ детей 
с ОМЛ отмечается увеличение количества лейкоцитов более 
100

10
9
/л. Количество бластных клеток в анализе перифериче-
ской крови может быть, как выраженным (более 80 %), так и 
незначительным, вплоть до полного их отсутствия, несмотря 
на гиперклеточное состояние костного мозга с содержанием 
бластных клеток 90–100 %. Одним из проявлений течения 
ОМЛ у детей является снижение абсолютного количества гра-
нулоцитов (менее 1

10
9
/л) в анализе периферической крови, в 
связи с чем у больных часто развивается инфекция, вызванная 
сапрофитными микроорганизмами, локализующимися в
полости рта, кишечнике, параректальной области, легких, на 
259


коже. У 30–50 % больных ОМЛ отмечается фебрильная лихо-
радка при диагностике заболевания. Наиболее часто лихорадка 
отмечается при снижении абсолютного количества нейтрофи-
лов менее 0,2

10
9
/л. Поэтому фебрильную температуру тела до 
начала цитостатической терапии необходимо рассматривать 
как инфекционное осложнение, которое требует бактериологи-
ческого исследования (крови, кала, мочи, мазков из полости 
рта, носа и с поверхности кожи) и назначения эмпирической 
антибиотикотерапии (до получения результатов посевов). 
Гепатомегалия и спленомегалия встречается более чем в 
половине случаев ОМЛ у детей. Очень выраженное увеличе-
ние печени и селезенки встречается у 25 % больных ОМЛ и 
больше характерно для пациентов с моноцитоидным компо-
нентом опухолевых клеток. Лимфатические узлы у большин-
ства больных небольших размеров, безболезненные, не спаяны 
с кожей и друг с другом. В редких случаях наблюдаются уве-
личенные лимфатические узлы размером от 2,5 до 5 см с обра-
зованием конгломератов в шейно-надключичной области.
Изменения в костно-суставной системе в некоторых случаях 
проявляются выраженными оссалгиями в нижних конечностях 
и в области позвоночного столба, что сопровождается наруше-
нием движений и походки. На рентгенограммах костной си-
стемы отмечаются деструктивные изменения различной лока-
лизации, периостальные реакции, явления остеопороза. 
Лейкозное экстрамедуллярное поражение кожи и/или мяг-
ких тканей может быть первым симптомом ОМЛ у детей
(рис. 7.10, см. вклейку). Инфильтрация опухолевыми клетками 
десен и мягких тканей параорбитальных областей проявляется 
гингивитом (рис. 7.11, см. вклейку) и экзофтальмом, в том 
числе двусторонним, соответственно; в редких случаях отме-
чается опухолевая инфильтрация небных миндалин и лицевого 
нерва. Также встречается инфильтрация мягких тканей забрю-
шинной локализации, парапозвоночной области с распростра-
нением опухоли в спинномозговой канал со сдавлением
260


спинного мозга, что проявляется парезом и параличом нижних 
конечностей, нарушением функции тазовых органов. 
Экстрамедуллярные локализации ОМЛ объединяет тер-
мин гранулоцитарная (миелоидная) саркома, включая класси-
ческую хлорому и непигментированные опухоли. По данным 
аутопсии гранулоцитарная (миелоидная) саркома диагности-
руется в 3–8 % случаев у больных ОМЛ. Она может предше-
ствовать поражению костного мозга или сочетаться с призна-
ками ОМЛ, характеризующимися бластной инфильтрацией 
костного мозга и наличием бластов в периферической крови, а 
также наблюдаться при рецидиве заболевания. 
Вовлечение в лейкозный процесс ЦНС отмечается
у 5–15 % детей с ОМЛ. Оно может быть локальным, представ-
ленным гранулоцитарной саркомой ЦНС, или диссеминиро-
ванным поражением оболочек головного мозга. Клинически 
поражение ЦНС проявляется головной болью, тошнотой, рво-
той, фотофобией. Поражение ЦНС коррелирует с высоким лей-
коцитозом или возрастом пациентов менее двух лет на момент 
диагностики ОНЛЛ, а также с миеломоноцитарным вариантом 
ОМЛ. 
Основными методами диагностики ОМЛ являются морфо-
цитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое и 
молекулярно-генетическое исследования пунктата костного 
мозга. Обычно при морфологическом исследовании костный 
мозг нормоклеточный либо гиперклеточный, количество 
бластных клеток при этом колеблется от 30 до 100 %. Согласно 
критериям диагностики ОМЛ необходимо не менее 20 % 
бластных клеток в цитологических препаратах костного мозга 
больного. Цитогенетическое исследование требуется с целью 
уточнения варианта ОМЛ. В случае с ОПЛ данные цитогене-
тического исследования особенно важны, так как подтвержде-
ние наличия транслокации t(15;17) является основанием
лечить больного посредством ATRA, что существенно снижает 
геморрагические осложнения, повышает вероятность достиже-
ния ремиссии и выживаемость больных. 
261


Кроме специфического исследования костного мозга,
общего анализа крови, с целью выявления очагов инфекции и 
экстрамедуллярных лейкозных инфильтратов больным необ-
ходимо проведение КТ органов грудной клетки и пазух носа, 
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинной области. Для 
выявления ДВС-синдрома необходимо исследование гемо-
стаза. С целью выявления опухолевого поражения ЦНС до 
начала химиотерапии показано биохимическое (глюкоза,
белок) и цитоморфологическое исследование ликвора, а также 
МРТ головного мозга. При наличии экстрамедуллярных очагов 
поражения в забрюшинной области, брюшной полости, пара-
орбитальной клетчатке для точной оценки объема опухоли по-
казана МРТ заинтересованной области. Диагностика ОМЛ 
должна проводиться как можно быстрее, так как с каждым 
днем отсрочки терапии увеличивается вероятность гибели 
больного вследствие недостаточности кроветворения, опухо-
левой интоксикации, инфекционных или геморрагических 
осложнений. Дифференциальную диагностику приходится 
проводить не только с онкологическими, но и с неонкологиче-
скими заболеваниями. Так, при многих инфекциях может от-
мечаться лейкемоидная реакция, которая имитирует лейкозы. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   160   161   162   163   164   165   166   167   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет