Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И


Лечение острого промиелоцитарного лейкоза



Pdf көрінісі
бет168/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   164   165   166   167   168   169   170   171   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза.
 
Терапия 
ОПЛ выделяется из всей группы ОМЛ. Для ОПЛ характерна 
транслокация t(15;17), продуктом химерного гена, образующе-
гося в результате является химерный белок PML/RAR

,
который обуславливает основные характеристики ОПЛ: блок 
дифференцировки опухолевых клеток и высокую чувствитель-
ность опухолевых клеток к ATRA. Кроме ATRA также приме-
няется еще один изомер ретиноевой кислоты – 13 цис-ретино-
евая кислота. По данным исследований 
in vitro
, изомеры рети-
ноевой кислоты в культуре клеток способствуют терминаль-
ной дифференцировке лейкозных промиелоцитов в грануло-
циты и последующий их апоптоз. Впервые для лечения ОПЛ 
ATRA была с успехом применена в Китае в середине 1980-х гг. 
Полная ремиссия при монотерапии ATRA достигалась в 90 % 
случаев в течение 50–60 дней лечения без фазы аплазии и раз-
вития геморрагического синдрома. Использование ATRA 
резко сократило количество смертельных исходов во время ин-
дукции ремиссии. Современное лечение ОПЛ с помощью 
ATRA позволяет отнести данный вариант ОМЛ к наиболее 
благоприятным формам у детей. 
Одним из осложнений ATRA является развитие синдрома 
ретиноевой кислоты, который обусловлен нейтрофильным ги-
перлейкоцитозом с формированием тромбозов и лейкостаза в 
сосудах легких. Клинически отмечается выраженная одышка, 
гипоксемия. В клиническом анализе крови отмечается высокое 
содержание нейтрофилов. В случае развития синдрома ретино-
евой кислоты необходимо дозу ATRA снизить до 25 мг/м
2
либо 
препарат отменить полностью, также должен быть назначен 
дексаметазон в дозе 20 мг/м
2
/сут и инфузионная терапия. При 
неэффективности проводимых мероприятий и сохраняющейся 
268


гипоксемии показана интубация трахеи с последующей ИВЛ. 
У взрослых больных ОПЛ при инициальном уровне лейкоци-
тов в общем анализе крови менее 10

10
9
/л в настоящее время 
применяются протоколы лечения без химиопрепаратов, они 
состоят только из сочетания двух препаратов: ATRA и триок-
сида мышьяка. Больным с более высоким инициальным уров-
нем лейкоцитов, наряду с ATRA, назначается даунорубицин 
лишь с целью снижения количества лейкоцитов.
Важным компонентом лечения ОПЛ является консолиди-
рующий и поддерживающий курсы химиотерапии. Для сохра-
нения длительных ремиссий препараты ретиноевой кислоты 
должны использоваться как во время консолидации ремиссии, 
так и во время поддерживающего лечения.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   164   165   166   167   168   169   170   171   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет