533
тер, В тобының витаминдері), тағамдық өнімдер (облигатты аллергендер: жұмыртқа,
балық, құлпынай, цитрустар) жатады. Көптеген науқастарда созылмалы инфекция
ошақтары табылады. Жиі аллергиялық ауруларға тұқым қуалауға бейімділік анықталады.
Патогенезі:
барлық жағдайда 1-3 апталық белгісіз жасырын кезеңнен басталады.
“Шок-мүше” болып ұсақ тамырлар эндотелийі саналады.
Тамыр қабырғасында антиген-
антидене реакциясының нәтижесінде қабыну дамиды, эндотелий клеткасы өзінің
құрылымын өзгертеді және антиген қасиетіне ие болады. Аутоиммунды процесс дамиды.
Осылардың нәтижесінде бір жағынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі артады.
Екінші жағынан – зақымдалған эндотелий тромбоциттердің тамырішілік агрегациясын
тудырады, бұл микротромбозға,
капилярлар бітелуіне, некрозға, ұсақ тамырлар
жарылуына әкеледі. Сөйтіп ТІШҰ (DBC-синдром) синдромына әкеліп соқтырады.
Патогенезінде негізгі механизм болып аллергиялық реакцияның ІІІ түрі – лейкоцитотокси-
калық васкулитке әкелетін иммундық кешен механизмі есептеледі. ГВ-да иммунды
кешенді зақымдалудың дәлелі ретінде зақымдалған жерлерде (теріде, тамырлар ішінде) A,
M, G иммуноглобулиндердің, фибриногеннің, С3- комплементтің анықталуын келтіреді.
Васкулит маркері ретінде жоғары деңгейдегі Вилибранд факторы болуы мүмкін екендігі
көңіл аударады. Қан ұю жүйесінде айтарлықтай
өзгерістер байқалмайды, әдетте
гиперкоагуляцияға бейімділік анықталады. Бүйрек IgA иммундық кешенімен зақымдала-
ды және ошақтық, сегментарлық (IgA-нефропатия типтес), сиректеу – жедел немесе
жеделдеу диффузды гломерулонефрит түрінде болады.
Жіктелісі.
Жәй (терілік), тері-буындық, тері-абдоминальды және аралас (терілік-
буындық-абдоминальдық) түрлеріне бөледі, сонымен қатар асқынулары (нефропатия,
аппендицит, инвагинация, перитониттің дамуымен ішек
қабырғасының некрозы және
басқалар) көрсетіледі.
Ауырлық дәрежесі бойынша жеңіл, орташа ауырлық, ауыр дәрежелі деп бөледі.
Фазасы бойынша: активті және сауығу.
Ағымы бойынша: жедел, жеделдеу және созылмалы қайталамалы.
Клиникалық көрінісі.
Келесідей белгілер тән:
Ауру жиі жедел басталады, дене қызуы 38°-39°С, тәбеті төмендейді, әлсіздік,
шаршағыштық пайда болады. Көбіне ОРИ-дан кейін 1-2
аптадан соң басталады, бір
немесе бірнеше синдром көрінісімен байқалуымен басталуы мүмкін. Ең жиі кездесетін
және осы ауруға тән белгі болып терінің зақымдалуы есептеледі.
Тері- гемморагиялық синдромы.
Жиі терідегі өзгерістер аяқтарда, жамбаста,
қолда, бел аймағында,
кейде кеудеде, бетте, мойында пайда болады. Алғашқыда ұсақ
эритематозды дақ (2-3 мм көлемінде), кейін элементтер қызғылт-қою түске боялады.
Терілік зақымданулар жиі симметриялы буындар айналасында, жамбаста, құйрықтарда,
аяқтардың бүккіш беткейлерінде топтасып орналасады. Терілік
зақымданулар полимор-
фты болуы да ықтимал. Кейде науқастарда ангионевротикалық ісік көрінісі, сонымен
қатар білезік, табан, тізе, қабақ, бет аймағында ісінулер дамуы мүмкін. Бөртпелер 2-3 см-
ге дейін жетуі мүмкін. Мұрыннан қан кетуі мүмкін. Терінің қышуы тән емес. Ауыр
ағымында, буллезді бөртпелерден некроздық пурпуралар пайда болуы мүмкін.
Буындық синдром.
Ірі буындардың (тізе, қол немесе аяқ басы, шынтақ буындары)
зақымдалуымен, қайтымды процесспен (ісік, ауырсыну, гипофункция бірнеше сағаттан
кейін бірнеше күнге
дейін сақталады, кейін қалдықсыз жойылып кетеді) және толықтай
буындар қызметінің қалыптасуымен сипатталады. Ұшпалы сипаттанып, өзгеріп отырады.
Абдоминальды синдром
аяқ асты ұстамалы жиі кіндік айналасында орналасатын
қатты ауырсынулармен сипатталады. Бұл жағдайдағы клиникалық көрінісі «іш бүлігі»
туралы ойландырады. Ауыр жағдайларда қан аралас құсық, қанды немесе қара нәжіс
пайда болады. Іші аздап кебеді, бірақ іштің алдыңғы беті бұлшық етінің керілуі болмайды,
нәжіс жиілеуі байқалуы мүмкін. Ішек моторикасының
бұзылуы салдарынан ішектің
түйілуі, инвагинациясы, инфарк, ішек перфорациясы , одан әрі перитонит дамуы мүмкін.
Нәжісті жасырын қанға тексеру (Грегерсен реакциясы) әдетте оң болып келеді.