537
Ажырату диагнозын
жүргізгенде мегокарицитарлы өскіндісінің тұрақты гипопла-
зиясының, миелоидты және эритроидты өскінділердің өзгерістерінің, пастгеморрагиялық
анемия болмаса ИТП-ға тән емес
екенін естен шығармау керек, бұндай жағдайларда
тромбоцитопенияның басқа себептерін іздеу керек. Қызбаның, лимфатүйіндерінің ұлғаю-
ының, спленомегалияның, солға ығысқан лейкоцитоздың, ЭТЖ ұлғаюының, айтарлықтай
диспротеинемия байқалуы ИТП-ға тән емес. Бұндай жағдайларда басқа ауруларды іздеп,
жоққа шығару керек.
ИТП-ны гемобластоздармен,
коллагеноздармен
және
иммунопатологиялық
аурулармен ажырата білу өте қажет.
ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ТРОМОЦИТОПЕНИЯЛЫҚ ПУРПУРА
тромбоциттердің
жеткіліксіз түзілуінен немесе оның бұзылуының көбеюінен пайда болуы мүмкін
.
Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпура (амегакариоцитозбен неме-
се мегакриоцитарлы гипоплазиямен),
әдетте басқа даму ақауларымен, көбіне кәріжілік
аплазисымен, қосарланады. Өзіне тән жағдайларда қан кету мен тромбоцито-пения
алғашқы күндері, сиректеу – кеш, білінеді. Тұқым қуалау аутосомды, рецессивті.
Болжамы жағымсыз: жартысынан артық науқастар бір жасқа дейін шетінеп кетеді.
Мегакариоцитарлық өскіндінің гипоплазиясы
гипопластикалық анемияның, лейкоздың,
хромосомдық аномалиялардың белгілері болуы мүмкін. Тіптен тромбоцтопоэтиннің
синтезінің жетіспеушілігінің (тұқым қуалаудың доминантты түрі) нәтижесіде болуы
мүмкін, бұндай жағдайда плазма құю тромбоциттердің қалыптасуына әкеледі.
Тұқым қуалайтын тромбоцитолитикалық пурпуралар микроцитарлық,
макроцитарлық, нормацитарлық болады. Бұл аурулар тобының ішінде Вискотта-Олдрич,
геморрагиялық тромбодитрофия (Бернар-Сулье) және
Мей-Хегглин аномалиялары
белгілірек болып келеді.
Достарыңызбен бөлісу: