539
карбенициллин сияқты дәрі қабылдағандағы
дәрілік ауруларға; нейроциркуляторлық
дисфункцияларға тән болып келеді.
Патогенезі.
Тромбоастенияда (1918 жылы Швейцария педиатры суреттеген)
тромбоциттердің функциялық активтілігінің мүкістігі негізінде олардың мембраналарын-
да ІІb|ІІІa гликопротеиндер кешенінің (ГпК) болмауы жатады. Осының салдарынан фибри-
ноген байланыстыра алмауы, бір бірімен агрегацияланбауы, қан ұйындысының ретракция-
ланбауы пайда болады. Тромбоцитопатиялардың барлық түрлерінде қан кету негізінде
тромбоциттердің бір бірімен әсерлесуінің бұзылуына, гемостаздың плазмалық звеносына,
алғашқы гемостатитикалық тығынның пайда болуына байланысты болып келеді.
Жіктелісі.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопатиялардың патогенетикалық жіктелісі
(Colman R,1993 ж).
І. Тромбоцит - агрегант әсерлесу мүкістігі (рецепторлар мүкістігі):
• адреналиндік, коллагендік, тромбоксандық (эндопероксидтік) рецепторлардың мүкістігі
ІІ. Тромбоцит – тамыр қабырғасы әсерлесу мүкістігі:
• Виллебранд ауруы (Виллебранд факторының жетіспеушілігі немесе мүкістігі);
• Бернар-Сулье синдромы (Ib ГК жетіспеушілігі).
ІІІ. Тромбоцитаралық әсерлесу мүкістігі:
• туа біткен афибибриногенемия (фибриноген жетіспеушілігі);
• Гланцман тромбоастениясы (Ib/ IIIa ГК жетіспеушілігі немесе мүкістігі).
IV. Тромбоцитарлық түзілудің бұзылуы:
1) сақтау пулының жетіспеушілігі:
• δ- түйіршіктердің жетіспеушілігі;
• α- түйіршіктердің жетіспеушілігі;
• αδ- түйіршіктердің жетіспеушілігі.
2) арахидон қышқылының заттек алмасуының бұзылуы:
• арахидин қышқылының босап шығуының бұзылуы;
• циклооксигеназының жетіспеушілігі;
• тромбоксаниснтетазаның жетіспеушілігі.
3) тромбоксанның сақтау пулының қалыпты болуымен және қалыпты түзелуімен
біріншілік мүкістік;
• кальцийдің мобилизациясының мүкістігі;
• фосфатидилинозитолдың метаболизмінің мүкістігі;
• ақуыздардың фосфорлануының мүкістігі.
V. Тромбоцит-ұю факторларының әсерлесуінің бұзылуы.
VI. Қосарланған туа біткен бұзылыстар –
Мей-Хегглин аномалиясы, Даун ауруы,
мезенхимальды дисплазия синдромы (Марфан, Элерс-Данлос синдромы), ТАR-
синдромы.
Тәжрибелік жағдайда келесі оңайлатылған жіктелісі қолдануға болады
Достарыңызбен бөлісу: