542
гемофилия генінің гетерозиготты тасымалдаушысы болып келеді. Гемофилияның генін
тасмалдаушы-әйелдердің қанында VIII немесе IХ факторлар 30-50%-ға дейін төмен болып
келеді, бірақ қан кету байқалмайды. Дегенмен ауыр, үлкен оталаудан кейін байқалуы
мүмкін. Әйел адамдарда
гемофилия өте сире кездеседі, сондықтан қан кету байқалатын
әйелдерде плазмада VIII фактор төмен болса ең бірінші Виллебранд ауруы туралы ойлау
керек.
Клиникалық көрінісі
сипатталады:
1) Тері және кілегей қабаттардың бүтіндігі бұзылғаннан соң ұзақ қан ағу;
Теріасты қабатына, бұлшықет, буын, ішкі мүшелерге шамалы-ақ жарақат, соққы-дан соң,
ошақты массивті, тіптен спонтанды, қан құйылуларға (гематомаларға) бейімділік.
Гемофилия әртүрлі жаста білінуі мүмкін. Ерте белгілері болып жаңа туған
нәрестелерде кіндік жарақатындағы таңғыштан қан кету, тері, теріасты шел май қабатына
қан құйылулар болуы мүмкін. Ауру көріністері бала жүре
бастаған кезде, белсенділігі
жоғарылаған шақта, яғни жарақаттану қаупі жоғарылаған кезде, көбіне 1-ші жастың
екінші жартысында – 2 ші жылдың басында байқала бастайды немесе нәрестелік кезеңде
де білінуі мүмкін.
Гемофилиясы бар науқастарда қан ағу ұзақ, өздігінен тоқтамайды. Рецедивке
бейімделеді. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігі болып кеш көрінетін
қан кету саналады. Жиі қан кету жарақат алғаннан соң бірден дамымайды.
Біршама
уақыттан соң, ½ – 4 сағат өткен соң байқалады. Ол жарақат қарқынына, гемофилияның
ауырлық дәрежесіне байланысты.
Әртүрлі медициналық манипуляцияларда (бұлшықетке ине салу, катетеризация,
зондтау, банка қою т.б) ауыр қан ағулар байқалуы мүмкін.
Ұзақ қан ағуға тіс
экстракциясы, тонзиллоэктомия да әкеледі. Бұлшықетке ине шаншыған соң жайылған
гематома пайда болады, бұл нервтерді қысып, салдануға әкеп соғады.
Достарыңызбен бөлісу: