Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Патогенезі.
Қант диабетінің даму негізінде инсулин мөлшерінің жетіспеушілігі жатады. Инсулиннің жетспеуі кенеттен глюкоза алмасуының бұзылысына алып келеді. Қанда глюко-заның жиналуына байланысты гипергликемия дамиды (қалыпты жағдайда қандағы глюкоза деңгейі 3,3-5,5 ммол/л). Гипергликемия глюкозурияға алып келеді. Ауруға тән белгілердің бірі – зәрдің салыстырмалы тығыздығы жоғарлайды. Глюкозурия полиурия тудырады, осының салдарынан қандағы сұйықтық азайып, шөлдеу (полидипсия) пайда болады. Организм сумен бірге электролиттердіде (калий, магний, натрий, фосфор, хлоридтер, кальций) жоғалтады. Одан басқа көмірсулардың майға ауысуы, белок синтезі бұзылады және май қоры клеткаларынан майдың мобилизациясы күшейеді. Нәтижесінде науқастар арықтап, шектен тыс тәбеті жоғарлайды (полифагия). Инсулиннің жетіспеушілігі май алмасуы бұзылысына алып келеді: майдың түзілуі төмендейді, ыдырауы арытады. Қанда май алмасуынан толық тотықпаған өнімдер (кетонды денелер) жиналуына байланысты қышқылды-негіздік жағдайдың ығысып, ацидоздың дамуына алып келеді. Қант диабетінің жіктемесі (ДДҰ 1999 ж): I. Қант диабетінің І-ші типі (абсолюттік инсулиндік жеткіліксіздікке әкеле-тін ұйқы безенің β-жасушаларының деструкциясы): аутоиммунды және идиопатиялық. II. Қант диабетінің ІІ-ші типі – (инсулинге резистенттіліктің басымдылығы- мен және салыстырмалы инсулиннің жеткіліксіздігі немесе инсулин түзілуінің кемістігі- нің басымдылығымен және инсулинге резистенттілікпен бірге немесе оның болмауымен). III. Қант диабетінің басқа да арнамалы типтері : β-жасушаларының тектік мүкістігі (MODY-1, MODY-2, MODY-3, MODY-4, ДҢҚ митохондралды мутациялар және басқалар); Инсулин әсерінің тектік мүкістіктері (инсулиннің А түріне резистенттілік, липоатрофиялық диабет, лепречуанизм, Робсон-Менденхолл синдромы және басқалар); Ұйқы безінің экзокриндік бөлігінің аурулары (панкреатит, жарақат, неоплазиялар, гемохроматоз, фиброкалкулезді панкреопатия және бас.); Эндокринопатиялар (акромегалия, Иценко-Кушинг синдромы, феохромоцитома, тиреотоксикоз және басқалар); Дәрілер немесе химиялық заттардың (вакор, никотин қышқылы, глюкокортикоиты- стероидтар, тиреоидты гормондар және басқалардың) әсерлерінен туындайтын диабет; 553 Инфекциялардың (туабіткен қызамық, цитомегаловирустар және басқалардың) әсерлерінен туындайтын диабет; Иммундық жүйе (инсулинді қабылдауыштарға қарсы, инсулинге қарсы антиденелер және басқалар) арқылы туындайтын диабеттің өзгеше түрлері; Тұқым қуалайтын синдромдармен біріккен диабет (Дауна, Тернер, Вольфрам, Клайнфельтер, Лоренс-Мун-Бидл, Прадер-Вилл синдромдары және басқалар); IV. Гест ациял ық қ ант диаб еті (жүктілік кезінде пайда болады). Балаларда қант диабетінің 1-ші типі кездеседі. Ол инсулиннің абсолютті және салыстырмалы жетіспеушілігімен сипатталады, аутоиммунды процестердің әсерінен пайда болады, ол өз бұрынан бейімділігі бар адамдарда ұйқы безі β-жасушаларының үдемелі селективті зақымдалуына алып келеді. Процесстің дамуына генетикалық бейімділікпен қатар, сыртқы орта факторлары да әсер етеді. Қант диабетінің 1-ші типіне генетикалық бейімділік көптеген әртүрлі гендермен байланысты, соның ішінде НLА жүйесінің гендері – басты рөл атқарады. НLА – DR3 және DR 4 генотиптері қант диабетінің 1-ші типінің даму қауіптілігін анықтайды, ал НLА – DR 2 генотипі осы аурудың дамуынан қорғайды. Сонымен қатар патогенезінде әртүрлі факторлар орын алады. Көптеген факторлар әлі де белгісіз, бірақ вирусты инфекциялар (энтеровирус, қызамық вирусы) және тағамдық факторлар (мысалы ерте жаста сиыр сүтін ішу) ауруға бейімділігі бар адамдарда аутоиммунды процесті тудыруы мүмкін. 1-ші тип қант диабетінің дамуына алып келетін иммунологиялық процестер, аурудың клиникалық симптомдары пайда болғанға дейін, бірнеше жылдар бұрын басталады. Осы диабет алды кезеңінде қанда аралшық жасушаларына және инсулинге, немесе сол аралшық жасушаларында табылған белок-глютаматдекорбоксилазаға аутоантиденелердің титрі жоғарлайды. Қазіргі кездегі мәліметтер негізінде 1-ші тип қант диабетінің патогенезін 6 сатыға бөледі: 1 сатысы – НLА-мен ассоциацияланған генетикалық бейімділік. 2 сатысы – диабетке ұшыратушы аутоиммунды инсулит факторының әсер етуі. 3 сатысы – созылмалы аутоиммунды инсулит. 4 сатысы – β-жасушалардың жартылай деструкциясы, базальды гликемия сақталғанына қарамастан глюкоза енгізгенде инсулин секрециясының төмендеуі. 5 сатысы – инсулиннің қалдық секрециясымен аурудың клиникалық айқындалуы. 6 сатысы – β-жасушалардың толық деструкциясы, абсолюттік инсулин жеткіліксіздігі. Инсулиннің жеткіліксіздігі бауыр жасушаларындағы, май және бұлшық ет тіндеріндегі глюкоза тасымалы төмендеуіне, гипергликемияның жоғарлауына әкеледі. АТФ және НАДФ-Н 2 түзілуінің азаюымен Кребс циклының, бірқатар аэробты және анаэробты гликолиз ферменттерінің белсенділігі төмендейді. Энергетикалық жетіспеуші- лікті компенсациялау үшін бауырда эндогенді глюкоза түзілу механизмі іске қосылады Гликемия деңгейі 9 ммоль/л жоғарыласа глюкозурия пайда болады. Ол өз кезегінде полиурияға, дегидратацияға, полидипсияға әкелетін осмостық диурездің. Инсулин жетіспеушілігі және гиперглюкагонемия май қышқылының кетонға айналуына алып келеді. Кетондардың жиналуы метаболикалық ацидозға әкеліп соқтырады. Кетондардың катиондармен бірге зәрден бөлініп шығуы, су және электролит жоғалуын күшейтеді. Дегидратацияның, ацидоздың, гипоосмолярлықтың жоғарлауы және оттегілік жетіспеушілік диабеттік команы өрбітеді. Инсулин жетіспеушілігінен пайда болады: 1. қандағы глюкозаның жоғарлауы; 2. глюкоза үшін жасушалық мембрананың өткізгіштігінің төмендеуі; 3. глюкозаның фосфорлану процесінің тежелуі; 4. глюконеогенездің күшеюі (ақуыздан глюкозаның түзілуі); 5. гликолиздің жеделдетілуі (гликоген ыдырауы); 554 Осылардың әсерінен созылмалы гипергликемия дамидыда, ол бейімдейді: 1. глюкозурияға – реабсорбция процессінің бұзылуынан глюкозаның несеппен жойылуы; 2. диурездің күшеюі; 3. қанның осмостық қысымының жоғарлауынан, тіндердің сусыздануы; 4. гиперлактацидемияға – глюкозаның анаэробты ыдырауының әсерінен қанда көп мөлшерде сүт қышқылының түзілуі; 5. май алмасуының бұзылысына – гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, майлардың кетонды денелерге дейін ыдырауы және оның қанда жиналуына соқтырады; 6. глюконеогенездің күшеюі. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|