Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией. Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют мальчики. Чаще заболевание проявляется во втором полугодии первого года или на втором году жизни.
Клиника характеризуется длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям. Диагноз основывается на клинических данных и гематологических изменениях. Типичны для гемофилии удлинение времени свертывания крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени, низкого уровня VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.
Диспансерное наблюдение осуществляется совместно гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Частота осмотров педиатров в период ремиссии 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с определением свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 мес, коагулограмма по показаниям.
Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, и они включают щадящий режим жизни, сбалансированное питание, профилактику травматизма. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Вместе с тем, физические нагрузки больному с гемофилией необходимы, так как это увеличивает уровень VIII фактора. Из лекарственных трав показаны отвары душицы, зайцегуба опьяняющего. При простудных заболеваниях не назначают ацетилсалициловую кислоту и индометацин, противопоказаны банки. В воспитании ребенка важно акцентировать внимание на возможности выбора «интеллектуальных» профессий, постоянно стимулировать интерес ребенка к такого рода деятельности. Показаны консулыации и реабилитация детского психоневролога. Инвалидность оформляют при тяжелых формах ко-агулопатий сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.