Исследователями описаны различные варианты течения КСБ — от бессимптомного, спонтанно регрессирующего до фульминантного, резистентного к иммуносупрессивной терапии. Заболевание может быть как монофазным, так и очередным обострением хронического демиелинизирующего заболевания.
Симптоматика чаще всего развивается подостро, в течение нескольких дней или недель.
Клинические проявления КСБ обычно представлены выраженной очаговой (пирамидные, мозжечковые симптомы, ретробульбарный неврит, когнитивные нарушения) неврологической симптоматикой в сочетании с общемозговой (головная боль, эпилептический синдром), часто с когнитивным дефицитом. Описаны случаи КСБ, начинающиеся с гемианопсии и изолированной амнестической афазии, а также единичные наблюдения бессимптомного течения концентрического склероза Бало, выявленные при аутопсии. Несмотря на изначально большую зону поражения, общемозговые симптомы, как правило, появляются на поздних стадиях заболевания.
Диагностика
К типичным признакам КСБ при MPT относят концентрические кольца, напоминающие завитки или «спил дерева» на Т2- и Т1-взвешенных изображениях с чередованием структур измененного и неизмененного в соответствующем режиме MP-сигнала. Важным моментом является незначительная выраженность масс-эффекта при достаточно большом объеме поражения и особенности локализации очагов, присущие демиелинизации. Внутривенное контрастирование (при проведении МРТ) позволяет оценить активность процесса.
В настоящее время КСБ обсуждается как диагноз при выявлении на МРТ двух и более концентрических участков демиелинизации, накапливающих контрастное вещество по одному кольцу и более или его части. Максимально часто встречается локализация концентрических очагов в белом веществе лобных и теменных долей полушарий большого мозга,однако описаны случаи поражения мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга.
Исключить поражения головного мозга другой этиологии также позволяют комплексные данные MP-спектроскопии и СКТ-перфузионного исследования. Также необходимо отметить роль ПЭТ, позволяющей достоверно судить о неопухолевой природе выявляемых на МРТ изменений.
Исключить поражения головного мозга другой этиологии также позволяют комплексные данные MP-спектроскопии и СКТ-перфузионного исследования. Также необходимо отметить роль ПЭТ, позволяющей достоверно судить о неопухолевой природе выявляемых на МРТ изменений.
Диагноз КСБ устанавливается на основании сопоставления классической картины МРТ головного мозга с результатами клинического обследования. При исследовании ликвора часто выявляются мононуклеарные воспалительные реакции, повышение концентрации белка и олигоклональные IgG у 10 % больных
Учитывая быструю отрицательную динамику без лечения, в таких случаях оправдано проведение биопсии.
