Психиатрия детского возраста
СМЕШАННЫЕ ПО ЭТИОЛОГИИ (ЭНДОГЕННО-ЭКЗОГЕННЫЕ)
жүктеу/скачать 1,39 Mb.
|
Kovalev V V Psikhiatria detskogo vozrasta 1979 g 608 s
| СМЕШАННЫЕ ПО ЭТИОЛОГИИ (ЭНДОГЕННО-ЭКЗОГЕННЫЕ)
ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ Этиология этой группы форм не вполне ясна. В части случаев предполагается роль наследственных факторов. Вместе с тем нередко эти формы возникают в связи с действием экзогенных факторов. КРАНИОСТЕНОЗ Краниостеноз — преждевременное заращение швов свода черепа, ведущее к нарушению соответствия между развитием, мозга и ростом костей черепа, его деформации и повышению* внутричерепного давления. Заболевание встречается среди новорожденных с частотой 1 : 1000 (Л. О. Бадалян,. 1975). Этиология краниостеноза окончательно не выяснена. Описываются как спорадические случаи, причиной которых, как полагают, являются экзогенные факторы (воспалительные процессы, облучение плода рентгеновскими лучами в первой половине беременности др.), так и семейные, предположительно с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. В патогенезе краниостеноза основная роль отводится нарушению васкуляризации и обменным нарушениям, которые ведут к преждевременному заращению швов черепа. Врожденные или возникающие в раннем постнатальном периоде аномалии развития костей черепа часто сопровождаются пороками развития головного мозга или препятствуют его .дальнейшему развитию. Изменение размеров и/формы черепа при краниостенозе имеет различный харак/ер и зависит от того, какие швы подвергаются преждевременному зараще- нию. Так, при закрытии коронарного шва рост черепа ограничивается в переднезаднем направлении и /рост костей приобретает вертикальное направление, в результате чего образуется высокий и узкий — башенный че^еп (пиргоцефалия или оксицефалия). При раннем заращении сагиттального шва рост черепа ограничивается в поперечном размере и он принимает ладьевидную форму (скафоцефалия). Описаны и другие, более редкие варианты краниостеноза. В основу классификации краниостеноза положены критерии времени появления патологического синостозирования швов, их локализации и степени компенсации возникающих нарушений (В. А. Козырев, 1962). По степени клинических проявлений выделяются компенсированный и декомпенсированный краниостеноз. Для компенсированного краниостеноза характерны изменения формы черепа, нерезко выраженные явления гипертелоризма, экзофтальм, симптомы повышения внутричерепного давления, чаще в виде головной боли без локальных неврологических симптомов. На краниограмме обнаруживается заращение швов, усиление пальцевых вдаплспий, на глазном дне — умеренные застойные явления. Давление ликвора достигает 300 мм вод. ст. При декомпенсироваином краниостенозе внутричерепное давление резко повышено (до 500 мм вод. ст.), отмечается выраженный экзофтальм, признаки поражения глазодвигательных нервов, реже — асимметрия рефлексов на конечностях, а в ряде случаев возникают судорожные приступы. На глазном дне обнаруживаются признаки застоя и вторичная атрофия сосков зрительных нервов. Имеется изменение полей зрения. На краниограмме выявляются заращение и облитерация швов черепа, усиление внутреннего рисунка рельефа черепа, уменьшение размеров лобных пазух, неравномерность орбит, изменение конфигурации основания и черепных ямок, расширение входа в турецкое седло (А. Д. Клейф и др., 1972; JI. О. Бадалян, 1975, и др.). Отставание в психическом развитии при краниостенозе отмечается примерно в половине случаев (А. Д. Клейф и др., 1972). Чаще оно выражается дебильностью, в редких случаях — имбецильностью. В структуре интеллектуального дефекта, как правило, отмечаются церебрастения и психоорганический синдром. Диагноз краниостеноза устанавливается на оспопашги характерных изменений строения черепа, данных рентгенологического и офтальмологического обследования. В ряде случаев показано нейрохирургическое лечение, направленное на увеличение объема полости черепа. Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была описана в XIX веко (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов,. 1879; С. С. Корсаков, 1894, и др.). Это заболевание является гетерогенным (С. Cowic, 1960). Различают истинную (наследственную) и вторичную (экзогенную, церебропатиче- скую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возникать при облучении плода рентгеновскими лучами (G. Plummer, 1952). Среди умственно отсталых детей микроцефалия составляет около 10% (М. П. Князева, 1972; Е. К. Раимова,.. 1974). Наследственная форма микроцефалии генетически неоднородна и может наследоваться по доминантному, аутосомно-рецессивному и сцсплеппому с полом типу (G. Koch, 1959; P. Paine, 1960). По данным J. Bosch (1952), частота распространения истинной микроцефалии в Нидерландах составляет 1:250 000 (цит. по V. McKusick, 1970). Клиника истинной микроцефалии характеризуется малыми размерами черепа, преимущественно мозговых отделов, (окружность черепа от 28,5 до 47,5 см), диспропорциональностью мозговой и лицевой частей, низким лбом, усиленным развитием лобных дуг. Рост и телосложение больных могут быть относительно нормальными, дисплазии и неврологические нарушения не характерны. Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности иг идиотии). При глубоком недоразвитии познавательной деятельности и речи у многих больных отмечается относительно лучшее развитие эмоциональной сферы: живость эмоциональных реакций, достаточное чувство симпатии, добродушие, приветливость, адекватное реагирование на радостные и- печальные события. Чаще преобладает повышенное настроение, но некоторые больные эмоционально неустойчивы, склонны к аффективным вспышкам. Моторика больных страдает нерезко, у многих отмечаются ловкие выразительные движения и действия, они-могут хорошо лазать по деревьям. При относительно негрубом интеллектуальном недоразвитии некоторые больные благодаря хорошей подражательной способности, механической памяти и живости эмоций овладевают навыками самообслуживания и относительно правильного поведения, в связи с чем могут неплохо адаптироваться в привычной обстановке. Однако их деятельность в значительной мере ограничена и имеет подражательный характер. Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее возникновения могут быть внутриутробно перенесенные инфекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления цри вторичной микроцефалии имеют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более г^бый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, которое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными, в том числе с очагайыми неврологическими, симптомами. У этих больных чаще встречается отсталость в росте и весе, диспропорциональность телосложения (М. П. Князева, 1972). Специфического лечения не существует. ГИПОТИРЕОИДНЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ (КРЕТИНИЗМ) Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндокринными расстройствами, при которых обнаруживается психическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов многообразны. Принято выделять наследственные (семейные и спорадические) формы заболевания, наследующиеся по рецессивному типу, а также экзогенные, причиной которых являются различные внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постиаталыюм периодах: дефицит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще (Н. А. Шерешевский, 1957; Д. Д. Соколов, 1958; V. В. Stan- bury et al., 1960; L. Wilkins, 1965, и др.). В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение синтеза и недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной железы, что клинически проявляется в развитии зоба, отставании физического и психического развития, нарушении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие ги- перкомпенсаторной гипертрофии. Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахи- цефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипер- телоризм, деформация ушных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка развития зубов. У большинства больных вследствие нарушения процессов оссификацпн обнаруживается лордоз, искривление голеней, ломкость костей. Кожные покровы сухие, пастозные, веки отечные, волосы су* хие, жесткие. У больных выявляются функциональные нару шения сердечно-сосудистой системы (понижение кровяного давления, брадикардия), атония кишечника. Отмечается недоразвитие полошлх желез н задержка развитии вторичных половых признаком. При эмбриональном пороке развития или атрофии щитовидной железы нередко развивается мнкседе- матозный симптомокомплекс — слизистый отек, связанный с накоплением в коже и подкожной жировой клетчатке слизеподобного вещества. При микседеме кожа больных плотная, серовато-зеленого цвета. Чаще всего отмечается отечность лица. При распространении отека на слизистые оболочки рта и верхних дыхательных путей голос больных становится глухим и низким. В неврологическом статусе при гипогиреозах чаще выявляется общая мышечная гипотония и вегетативная дистония. Психическое недоразвитие- при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до идиотии (Г. Е. Сухарева, 1965). Особенностью психического недоразвития является наличие психоэндокриииого синдрома (по М. Bleuler, 1954). У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи* расстройства настроения. Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемого бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян и др., 1971). В ряде случаев применение тиреоидина предупреждает развитие тяжелых дефектов психического и физического развития. Тиреоидин назначают с 2—5 мг, удваивая дозу каждые 5 дней до 50—75 мг в сутки. ЭКЗОГЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ, СВЯЗАННЫЕ С ВНУТРИУТРОБНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ Рубеолярная олигофрения Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых перенесли во время беременности коревую краснуху, относится к числу наиболее часто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирусного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в норную треть- беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечается только у 17—25% матерей, перенесших нл 3—4-м месяце- беременности коревую краснуху (Г. Фламм, 1962; A. Lundst- гбш, 1952; Н. Harbauer, 1974, и др.). Причины и механизмы,, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены. Для клиники рубеолярной олигофрении характерно сочетание глубокого олигофренического слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. Преимущественное поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион. При заболевании матери на 5-й неделе беременности возникают дефекты* развития глаз (катаракты, микрофтальмия, глаукома), на 5— 7-й неделе — пороки сердца, чаще проявляющиеся в дефектах перегородок, и, наконец, при заболевании после 7-й недели беременности — дефекты строения внутреннего уха, молочных зубов. Часто наблюдаются общее физическое1 недоразвитие, микроцефалия, пороки строения скелета и мочеполовых органов. В неврологическом статусе могут обнаруживаться различной степени выраженности симптомы органического поражения центральной нервной системы, мышечная гипотония, гиперкииезы, нарушения глотания, расстройства сна и др. Психическое недоразвитие чаще глубокое. Отмечается склонность к психомоторному возбуждению- и импульсивности. Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на особенностях клинических проявлений — сочетании слабоумия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечнососудистой системы и слухового аппарата. Однако эти порока развития малоспецифичны в этиологическом отношении и могут встречаться при других вирусных эмбриопатиях (цитоме- галия, полиомиелит, эпидемический гепатит, ветряная оспа*, корь, эпидемический паротит и др.). Поэтому решающее значение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевание матери коревой краснухой во время беременности. Лечение рубеолярной олигофрении симптоматическое. Назначают препараты стимулирующего действия, седативные нейролептические средства, транквилизаторы. Профилактика заболевания сводится к предупреждению заболевания беременных краснухой. Олигофрения, связанная с листериозом Листсриоз центральной нервной системы у детей впервые* описан в Австралии в 1915 г. Atkinson. Возбудителем заболевания является грамположительный аэробный микроб Listeria monocytogencs, широко распространенный среди животных (кролики, морские свинки, мыши). Возбудитель листе- риоза обладает выраженным нейротропным действием. Заражение происходит от больной матери гемоплацентарным или контактным путем но время родов или в иостнаталь- ном периоде. Выделяют несколько форм заболевания: анги- нозно-септическую, окулогллпдулярную, септико-тифозную и нервную. Нервная форма лпстсрпоза протекает в виде серозного менингита или менипголшофалита и при инфицировании ребенка во внутриутробном п рапном постнатальном периодах может вызывать грубые поражении головного мозга, которые приводят к психическому недоразвитию (П. П. Сахаров, Е. И. Гудкова, 1946; Д. С. Футор, II. Ямпольская, 1959; В. В. Михеев, 1962; Г. Е. Сухарева, 1 !)(>!>; II. Ilarbauer, 1974, и др.). Клинические проявления листериоза зависит от того, в каком периоде произошло заражение. При болоо частом внутриутробном заражении на первое место выступают явления менингоэнцефалита. При заражении в погтпатальиом периоде в одних случаях клиническое проявление начинается с признаков инфекционного заболевания: высокая температура, понос, рвота, гиперемия лица, конъюнктивит. Наиболее частыми и патогномоничными симптомами являются ангина, протекающая с увеличением затылочных, шейных и паховых лимфатических узлов, розеолярная или розеолярно-папулез- ная сыпь, нередко принимающая сливной характер и держащаяся в течение 4—5 дней. Отмечается также увеличение селезенки и изменение крови со значительным повышением •количества моноцитов. В других случаях общесоматическая реакция может быть выражена значительно слабее, и на первый план выступают неврологические нарушения: симптомы нарушенного сознания, менингеальные явления, пирамидные знаки, парезы, геми- и тетраплегии, судороги, преимущественно клонические. В спинномозговой жидкости обычно обнаруживаются повышение белка, смешанный цитоз с последующим преобладанием лимфоцитов, положительные глобули- новые реакции. В большинстве случаев, при своевременно начатой терапии, неврологические симптомы исчезают. Однако при врожденном, а в ряде случаев и при перенесенном в первые годы жизни листериозиом менингоэнцефалите остаются стойкие симптомы органического поражения центральной нервной системы. Степень психического недоразвития обычно глубокая. В структуре интеллектуального дефекта отмечаются признаки психооргаиического синдрома. Диагноз ставится на основании эпидемиологического анамнеза, клинических данных и лабораторных методов исследования: реакции Пау ля — Буннеля с листериозным диагностикумом, выделение листерий из спинномозговой жидкости. Лечение в остром периоде проводится сульфаниламидными препаратами и антибиотиками. Олигофрения при врожденном сифилисе Врожденный (конгенитальный) сифилис, встречающийся в последние годы редко, может являться одной из причин физического и психического недоразвития ребенка. Передача возбудителя заболевания происходит плацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертво- рождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью, остаточные явления могут носить непрогредиентный характер и рассматриваться в рамках олигофрении. Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробного менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. При неблагоприятном течении после рождения могут появляться новые симптомы, свидетельствующие о прогредиентности заболевания. В ряде случаев видимые симптомы врожденного сифилиса отсутствуют (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальиом периоде. К ранним симптомам относятся насморк с гнойными или кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже* мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу -1-го месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая, с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки (Н. И. Озерецкий, 1938). Для физического состояния этих детей характерны дисплазия и более грубые аномалии развития: общее недораз* витие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах,, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени). В неврологическом статусе часто встречаются характерные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные,, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла Робертсона), параличи и парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хоренформ- ные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут отмечаться эпизодические судорожные припадки. Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна,, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофре» нии. В качестве специфических психопатологических особенностей можно отмстить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже снижение реакции на окружаю-, щее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощасмость, нарушение работоспособности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам. Диагноз олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, в связи с полиморфизмом клинических проявлений труден. Дифференциальная диагностик?! проводится с другими эмбрио- и фетопатиями, обменными олигофрениями, менингитами и менингоэнцефалнтамн различной этиологии. Диагноз ставится на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб. Лечение проводится с учетом характера и стадии заболевания. Назначаются специфическая терапия (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (ал<п, ФиБС), стимулирующие средства и др. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным заболеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных органов и физиологических систем, особенно центральной нервной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрезвычайно разнообразны в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. Олигофрения и пороки развития центральной нервной системы обычно являются следствием врожденного токсоплазмоза. Согласно статистическим данным, частота врожденного токсоплазмоза в европейских странах составляет 2—8 на 1000 новорожденных (О. Thalhammer, 1965). Возбудитель токсоплазмоза Toxoplasma gondii относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом. Заражение человека чаще происходит алиментарным путем при недостаточной термической обработке инфицированных токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции возможна также через поврежденные кожные покровы и кон- генитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного процесса у матери. Патоморфологические исследования Т. Е. Ивановской (1962) свидетельствуют о существовании двух разновидностей врожденного токсоплазмоза: одной, протекающей в виде типичного токсоплазмозного менингоэнцефалита и хо- риоретинита, и другой, представляющей порок развития мозговых систем. Первая разновидность возникает при начале заболевания в более позднем (фетальном) периоде внутри- .утробного развития, тогда как вторая имеет в своей основе эмбриопатию, обусловленную заражением зародыша на ранних этапах беременности. Для менингоэнцефалитической разновидности врожденного токсоплазмоза, которая встречается чаще, характерно хроническое течение с возможностью рецидивов в постнаталь- ном периоде. В динамике ее выделяют три стадии: острую с генерализацией инфекции и висцеральной патологией, под- острую с поражением головного мозга и глаз и хроническую в виде последствий менингоэнцефалита и хориоретинита. Патоморфологические изменения в головном мозге при этой разновидности врожденного токсоплазмоза выражаются в виде воспалительно-дистрофического процесса (очаговый энцефалит или менингоэнцефалит) и дисциркуляторных нарушений с ишемическими размягчениями вещества мозга вследствие тромбозов и эмболий просвета сосудов токсоплазмами и псевдоцистами. На месте воспалительно-некротических очагов образуются специфичные для токсоплазмоза участки обызвествления (кальцификаты), рубцовая ткань или полость. Степень поражения головного мозга при токсоплазмо- зе варьирует от едва заметных микроскопических очажков воспаления и дегенерации до полного нарушения мозговой ткани (G. Wildfuhr, 1954). Особенности клинических проявлений врожденного токсоплазмоза зависят от времени внутриутробного заражения, степени выраженности и формы течения патологического процесса. В тех Случаях, когда острая и подострая стадии заканчиваются внутриутробно, ребенок рождается с хроническим токсоплазмозом, для которого характерны грубые аномалии физического развития, неврологические симптомы и выраженное слабоумие. В соматическом состоянии наряду с микроцефалией, гидроцефалией и дисплазиями отмечаются характерные интракраниальные кальцификаты и поражения органов зрения: хориоретинит, увеит, катаракта, помутнение хрусталика, псевдоколобома желтого пятна, атрофия зрительного нерва, пороки развития глазного яблока — ано- фтальмия и микрофтальмия. В неврологическом статусе этих детей обнаруживаются спастические парезы и параличи верхних и нижних конечностей, псевдобульбарные расстройства, гиперкинезы. Признаки психического недоразвития проявляются с первых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецнлыю- сти и идиотии (А. М. Халецкий, 1958; Г. Е. Сухарева, 1965; Z. Ко/.аг, 1954; F. Muller, 1954, и др.). Сходные клинические проявления врожденного токсоплазмоза отмечаются и при бо- лее позднем заражении плода, если острая генерализованная стадия процесса развивается внутриутробно, а подострый период протекает в послеродовом периоде (F. Bamatter, Н. На- begger, 1952). При ипфицирои.'ппш плода в конце беременности врожденные пороки развитии носят менее грубый характер. В ряде случаев дети рождаются По:» признаков заболевания. Однако первые клиническпо проиилопня могут возникнуть сразу же после рождения или и точение 1—2 года жизни. Острая стадия врожденного токсоплазмоза характеризуется генерализацией процесса и протекает лиПо как септическое заболевание, либо в форме висцерального токсоплазмоза с высокой температурой, желтухой, сыпыо п пораженном внутренних органов, или же в форме токсоплазмозного мсипшожцсфалита, лептоменингита и энцефалита. Токсонлазмозпыи меннпгбэн- цефалит характеризуется высокой температурой, адинамией, рвотой, менингеальными симптомами, судорогами, парезами и параличами конечностей (Т. Е. Ивановская, К. J\. Семенова, 1956; 3. Л. Филиппова-Нутрихина, 1962, и др.). В остром периоде в спинномозговой жидкости обнаруживается ксантохромия и повышенное количество белка при умеренном цито- зе. Наблюдаются атрофия сосков зрительного нерва, хорио- ретиниты, помутнение хрусталика. Токсоплазмозный менин- гоэнцефалит протекает тяжело и дает большой процент смертности. В случае выздоровления у детей формируется тяжелая олигофрения, сочетающаяся с судорожным синдромом, задержкой развития психомоторики и речи. При менее остром начале заболевание может протекать по типу токсоплазмозного энцефалита без выраженной температуры и менингеальных явлений. У детей отмечаются вялость, сонливость или беспокойство, парезы и параличи конечностей, судорожные припадки. В ряде случаев судорожные приступы являются первыми признаками заболевания, и только в дальнейшем появляются симптомы нарушенного развития и нарастает слабоумие. Степень психического недоразвития при олигофрении, обусловленной врожденным токсоплазмозом, варьирует от дебильности до идиотии и в ■большинстве случаев коррелирует с тяжестью неврологических нарушений. В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления с большим постоянством обнаруживаются дополнительные синдромы (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.), свидетельствующие об органическом поражении головного мозга. У детей, как правило, отмечаются благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности. Диагностика основывается на совокупности клинических я лабораторных данных, а также на данных эпидемиологиче- ского и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с пороками развития центральной нервной системы). Важное значение для диагностики заболевания имеет офтальмологическое обследование, позволяющее выявить наиболее характерные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хо- риоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому желтого пятна и др. Большое диагностическое значение имеет также рентгенологическое исследование черепа, выявляющее признаки гидроцефалии, сочетающейся в ряде случаев с микроцефалией и явлениями атрофии коры больших полушарий, а также интракраниальные кальцификаты. Частота последних при врожденном токсоплазмозе, по данным некоторых авторов, достигает 92% (К. Parnitzke, 1961). Однако для их обнаружения часто необходимы снимки в разных проекциях. Исследование крови при остром токсоплазмозе выявляет лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, в хронической стадии — лейкопению и лимфоцитоз. При рецидивах хронического токсо- плазмоза может появляться эозинофилия. Следует отметить, что отдельные симптомы и данные офтальмологического и рентгенологического обследования могут встречаться при других заболеваниях центральной нервной системы. Для окончен ельной диагностики решающее значение имеют паразитологические и иммунологические методы исследования (обнаружение возбудителя в ликворе и крови, специфические серологические реакции и внутрикожная аллергическая проба). Реакция связывания комплемента с токсоплазменным антигеном появляется на 2-й, а кожная аллергическая проба — в конце 4-й недели после заражения. Для лечения токсоплазмоза применяется протистоцидный препарат пиримидинового ряда хлоридин (дараприм, пири- метамин). Хлоридин эффективен при сочетании с сульфаниламидными препаратами, которые усиливают его действие. Лечение проводится курсами. Хлоридин назначают детям в возрасте от 1 года до 3 лет по 0,01 г в сутки, от 4 до 7 лет — 02 г, от 8 до 11 лет — 0,03 г, от 12 до 15 лет — 0,04 г, старше 15 лет — 0,05 г. Суточную дозу делят на два приема. Курс лечения в течение 5 дней. Повторные курсы проводят через 2—3 нед. Одновременно назначают сульфадимезин или другие сульфаниламидные препараты в соответствующих возрастных дозах. Для большей эффективности лечения одновременно с хлоридином и сульфадимезином назначают препараты, содержащие гиалуронидазу (лидаза И др.), повышающие проницаемость оболочек цист. Кроме этиотропнон терапии, показано назначение средств, повышающих иммунологическую реактивность, а также проведение симптоматической (рассасывающей, стимулирующей) терапии. ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробласто.ч плода) возникает при иммунологической несовместимости кропи матери и плода, чаще всего по резус-фактору, и является одной из причин олигофрении. Частота гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, составляет 1 на 250—300 родов (Л. О. Бадалян, Ю. Е. Вельти- щев, В. А. Таболин, 1971). Заболевание развивается у «резус- положительного» ребенка, наследующего резус-фактор от «резус-положительного» отца, если мать «резус-отрицатель- ная». Резус-фактор плода проникает через плаценту в организм «резус-отрицательной» матери, который иммунизируется и начинает вырабатывать антирезус-антитсла. Последние в свою очередь, попадая через плаценту и кропь плода, ведут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемолизе эритроцитов плода. Продукты распада эритроцитов, воздействуя на ■ гемопоэтическую систему (костный мозг, селезенку и печень), вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию. Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизируется только одна из 25—30 «рсзус-отрицательных» жен- щин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на повторные беременности (частота «резус-отрицателыюго» населения составляет 15%). Чаще «резус-конфликтная» беременность возникает у «резус-отрицательных» женщин, матери которых также были «резус-отрицательными». Для появления конфликта имеет значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосудов и в особенности сосудов плаценты. Вероятность возникновения и появления более тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных увеличивается с каждой последующей беременностью вследствие сенсибилизации организма матери. Факторами, способствующими возникновению гемолитической болезни, являются аборты, переливание резус-по- ложительной крови, повреждение плаценты. Гемолитическая болезнь новорожденных чаще развивается у ребенка с группой крови А(И) или В(III) при наличии у матери 0(1) группы крови. На увеличение частоты «резус-конфликта» также влияет гомозиготность отца по резус-фактору. Гемолитическая болезнь новорожденных распивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к нарушению билирубинового обмена и накоплению непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В более тяжелых случаях в связи с поражением печени продуктами гемолиза и особенно непрямым билирубином может определяться также прямой билирубин. Высокое содержание непрямого билирубина и других токсических продуктов вызывает нарушение тканевого метаболизма вследствие выклю- - чения дыхательных ферментов клеток. В связи со способностью непрямого билирубина растворяться в липоидах в первую очередь поражаются ткани, богатые липоидосодержащими соединениями: базальные ганглии и кора головного мозга, печень, надпочечники и др. «Ядерная желтуха» («Kernik- terus») развивается при содержании непрямого билирубина в крови выше 18—20 мг%' (по Ван ден Бергу). Степень поражения центральной нервной системы и других органов зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от продолжительности гипербилирубинемии, от состояния эндокринной системы новорожденного и уровня альбумина, который обладает способностью связывать непрямой билирубин и тем самым предотвращать его проникновение в ткани. Последствия токсико-аноксического поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубиповой энцефалопатией (С. Э. Гаизбург, В. А. Таболин, 1963). Для клинических проявлений билирубиповой энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные двигательные расстройства, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жизни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, плохо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий развития и диспластических признаков, как правило, не отмечается. Однако нередко наблюдается нарушение формирования зубов, их неправильный рост и предрасположенность к кариесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косоглазие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца», а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха. Клинические проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются характером органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций (Г. И. Сухарева, П)(>Г>; С. С. Калиж- нюк, 1964). В структуре олигофрснического дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностыо, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отмечаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость активного внимания й нарушения деятельности. Для речи больных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость зву- копроизношения и элементы сенсорной афазии. Черты органической психики проявляются также в повышенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком настроение легко сменяется раздражительностью, обидчивостью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритичны к своим возможностям. Выраженные нарушений критики, проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадекватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаруживают недостаточное чувство дистанции. Более сложная структура олигофренического дефекта обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый план выступает недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления. У больных, особенно страдающих парезами и параличами, могут наблюдаться также расстройства пространственного анализа и синтеза. Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120— 150 мл на 1 кг массы тела. Для восстановления билирубиновыделительной функции печени назначают 25% раствор сульфата магния по 1 чайной ложке 2—3 раза в день в течение 6—8 дней. Применяют массаж области желчного пузыря, грелку на область печени. Показано назначение стероидных гормонов по схеме: кортизон по 5 мг на 1 кг массы, предии- золон по 1 мг на 1 кг массы в сутки с последующим снижением дозы в течение 3 дней на !/з или половину дозы. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую терапию. Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызывающих поражение центральной нервной системы и нарушающих психическое развитие, относятся родовая травма и асфиксия новорожденных. Механическая родовая травма и асфиксия могут вызывать сходные поражения головного мозга — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоизлияния. Вместе с тем результат их действия имеет и определенные различия. При механической родовой травме преобладают внутричерепные кровоизлияния в продольный и поперечный синусы, мозжечковый намет, твердую мозговую оболочку, реже в желудочки мозга и мозговую ткань. При асфиксии чаще поражаются кора головного мозга и подкорковые узлы. Область поражения нервных клеток при родовой травме зависит or локализации очага кровоизлияния, в то время как при асфиксии преобладают диффузные и равномерные изменения нервных клеток с определенной избирательностью (П. Е. Снесарев, 1949; Я. М. Гусовский, 1958; И. С. Дергачев, 1964; Э. Поттер, 1971, др.). Однако клиническая дифференциация последствий родовой травмы и асфиксии чрезвычайно сложна, тем более что эти патогенные факторы часто сочетаются и имеют много общего. Многие авторы указывают на прямую спянь между длительностью асфиксии и тяжестью ее последствий. Более тяжелые поражения центральной нервной системы наблюдаются при сочетании асфиксии с родовой травмой (Е. М. Мас- тюкова, 1965; К. А. Кенжибаева, 1970; И. П. Елизарова, 1971; J1. Т. Журба, Е. И. Кириченко, 1972, и др.). Т. П. Сим- сон (1925), И. А. Юркова (1959), К. А. Семенова (1963) и др. отмечают, что при продолжительной асфиксии и тяжелой родовой травме возникают стойкие поражения центральной нервной системы с явлениями психического недоразвития, эпилептиформными припадками, психоорганическим синдромом, патологией поведения. Данные о частоте умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую травму, колеблются в широком диапазоне —от 1,9 до 60% (Б. В. Лебедев, Ю. И. Барашнев, 1959; Е. М. Мастюкова, 1964; В. Hellstrom, В. Ionsson, 1953, и др.). Расхождения в цифровых показателях связаны с недостаточной очерченно- стью понятий «интранатальная асфиксия и родовая травма», с отсутствием :в '.ряде случаев возможности ретроспективно оценить характер и степень повреждения центральной нервной системы новорожденного. В литературе имеются указания на то, что асфиксия и родовая травма часто яшляются следствием нарушенного эмбрионального /разлитая плода, а также сопутствуют различным наследственным заболева- жүктеу/скачать 1,39 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|