Рис. 74. Правосторонний гемипарез при врожденном сифилисе. Нередко наблюдаются экстрапирамидальные симптомы, чаще всего в форме атетоза или хореи в парализованных конечностях. Хореические движения иногда наблюдаются и у взрослых гемиплегиков, но у детей их можно видеть значительно чаще. Хореические движения или судорожные явления какого-нибудь другого характера обычно на одной стороне могут наблюдаться и в качестве изолированного расстройства без явлений паралича. Наклонность детского мозга к судорожным реакциям является причиной того, что гемипарез в детском возрасте кроме явлений слабоумия нередко осложняется судорожными припадками, иногда протекающими по джаксоновскому типу, иногда же по своим проявлениям ничем не отличающимися от эпилептических в собственном смысле. Гемипарез, слабоумие и судорожные припадки— очень частое в клинике детского возраста сочетание—могут быть различного происхождения (травмы, в частности полученные в результате тяжелых родов, энцефалиты, осложняющие детские инфекции), но во многих случаях причину нужно искать в сифилисе. По мнению Кенига за счет этой этиологии нужно отнести не менее 4 % всех детских церебральных параличей. Последствия для психики различных очаговых поражений в детском возрасте потому оказываются особенно значительными, что здесь они часто принимают более распространенный характер. Кровоизлияния и размягчения нередко ведут к образованию полостей, сообщающихся не только с желудочками, но и с поверхностью мозга. Такие дефекты со времен Гешля известны под именем поренцефалий (рис. 75) и представляют нередкую находку при вскрытии олигофренов с симптомами местного поражения. Они в основе имеют различные моменты, но очень часто это бывает сифилис.
Рис. 75. Поренцефалические дефекты в мозгах идиотов. Крестиком отмечен дефект в мозгу взрослого (редкий случай). При менее выраженном действии тех же моментов может не получиться полости в собственном смысле, а только сморщивание, недоразвитие соответствующей части мозга, иногда всей половины, иногда отдельной доли или группы извилин. При этом получается картина местного склероза мозга, так называемого лобарного склероза (рис. 76).
Рис. 76. Крестиком отмечена группа сморщенных извилин при лобарном склерозе. К особенностям очаговых поражений детского мозга как в смысле поренцефалий, так и лобарного склероза относится то, что они очень часто бывают двусторонни и нередко более или менее симметричны. Как думают, эта наклонность к симметричности особенно свойственна изменениям, вызванным сифилисом. Для оценки последнего как патогенного фактора нужно принять во внимание, что в случае наличности очаговых изменений последствия для развивающейся психики при прочих равных условиях будут более значительны, когда они вызваны сифилисом, так как в этом случае к тормозящему действию очага само по себе присоединяется и свойство его как яда, действующего в том же смысле на нервную систему в целом. С другой стороны, очаговые изменения рубцо-вого характера на почве сифилиса могут дать повод для развития эпилепсии и в тех случаях, при исследовании которых нельзя бывает открыть никаких изменений со стороны движения, чувствительности или рефлексов. Брац и Лют считают, что от 4 до 7 % всех случаев эпилепсии—сифилитического происхождения.
Менингитические изменения на почве сифилиса, а также утолщение стенок сосудов и закупорка их просвета могут быть причиной расстройства лимфообращения, ведущего к развитию внутренней водянки. Она может образоваться и без всякого отношения к сифилису, но часто в качестве этиологического фактора главную роль играет именно он.
При разнообразии клинической картины мозгового сифилиса у детей распознавание его представляет часто значительные затруднения и нередко гораздо большие, чем у взрослых, именно потому, что примешиваются явления задержанного развития. Диагноз должен основываться прежде всего на констатировании признаков сифилиса, и в частности врожденного, во всем организме,—неправильности сформирования всего туловища, седловидном носе (рис. 77) и пр.
Рис 77 Лицо мальчика с врожденным сифилисом (резко выраженный седловидный нос) В этом отношении имеют значение все вышеперечисленные соматические признаки. При ясных указаниях на сифилис вообще всякий процесс, затрагивающий нервную систему, с очень большой вероятностью может быть отнесен именно к нему. Анализ особенностей самого заболевания может дать еще больше опорных пунктов. В этом отношении особого внимания заслуживает полиморфизм клинической картины, наличие вышеописанных очаговых симптомов и сравнительная успешность в незапущенных случаях специфического лечения. В диагностическом отношении нельзя умалять также и значения исследования крови и спинномозговой жидкости, хотя здесь в особенности нужно помнить, что отрицательные результаты р. В. сами по себе мало доказательны. Даже у детей заведомых сифилитиков р. В. бывает положительна в меньшей части случаев, по данным Плаута только в 44 %. Заслуживает внимания, что при этом процент серопозитивных случаев с течением времени постепенно уменьшается. Представляют интерес следующие данные, которые могут служить также для характеристики частоты сифилиса у олигофренов. Цифры, полученные различными авторами, довольно значительно расходятся, но в общем они очень красноречивы. Липпман нашел у взрослых идиотов положительную реакцию в 13,2 %, Кельнер, Клеменц, Брюкнер и Раутенберг, исследуя взрослых идиотов и эпилептиков, получили 7,4 %. Датские исследователи Томсон, Бра, Хлор и Лешли у взрослых нашли положительную р. В. в 1,5 %, а у детей до 10 лет—в 4,3 %. Положительная р. В. в спинномозговой жидкости для диагностики сифилиса нервной системы несомненно более доказательна, но с возрастом и она все чаще бывает отрицательна при заведомом сифилисе. По Тецнеру процент положительной реакции при этом с 62,5 падает до 30,8.
На лечение детей с нейросифилисом должно быть обращено особенное внимание, так как терапия бывает нередко очень успешна и тем успешнее, чем своевременнее начато лечение. Втирание серой ртутной мази у детей не применимо из-за слишком малой поверхности тела и нежности кожи. Хорошо переносятся впрыскивания сулемы (столько миллиграммов на одну инъекцию, сколько ребенку лет), вливания сальварсана в одну из шейных вен (в сантиграммах по числу лет). Большую пользу приносит биохиноль и обычные препараты йода.