Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
| геморрагическая болезнь
новорожденных (ГБН), которая обычно возникает у ребенка между 24 и 72 часами жизни . Данная патология развивается у 0,25 - 0,5% новорожденных, чаще у недоношенных. В норме у новорожденных в первые 2 - 5 дней жизни имеется незначительный дефицит витамин - К - зависимых свертывающих факторов, обусловленный небольшими его запасами и неразвитой кишечной микрофлорой. Причины ГБН: недоношенность (функциональная незрелость печени и недостаточный синтез факторов свертывания); задержка колонизации бактериальной флоры в кишечнике и недостаточный синтез витамина К; недостаточное количество витамина К в грудном молоке; рвота, поносы, лечение антибиотиками (задерживают заселение кишечника флорой); прием во время беременности антикоагулянтов, противосудорожных средств, барбитуратов, аспирина. Проявления ГБН: тяжелый геморрагический синдром - желудочно - кишечные кровотечения (кровавая рвота, мелена), гематурия, кровотечение из культи пуповины, множественные кровотечения в кожу и подкожную клетчатку, кефалогематомы, кровоизлияния во внутренние органы, головной мозг, надпочечники с картиной острой надпочечниковой недостаточности. 195 Коагулопатии, обусловленные нарушением 3 фазы свертывания крови (образования фибрина) Среди нарушений конечного этапа свертывания наиболее частыми и клинически значимыми являются весьма разнообразные и многочисленные количественные, стуктурные и функциональные аномалии фибриногена (фактора I). Дефицит фибриногена может быть наследственным (аутосомно - рецессивный тип наследования) и приобретенным (тяжелые поражения печени, системная красная волчанка, острый ДВС - синдром). При наличии аномального фибриногена нарушается процесс его трансформации в фибрин. При этом могут наблюдаться следующие патофизиологические сдвиги: нарушается или существенно пролонгируется процесс отщепления от молекулы фибриногена одного или обоих фибрин - мономеров; нарушается способность к самосборке фибрин - мономеров в цепи фибрина из - за изменения концевой аминокислоты под влиянием тромбина; теряется биодоступность XIIIа фактора (фибринстабилизирующий) к аномальной молекуле фибриногена, в результате чего сгусток фибрина хотя и образуется, но не стабилизируется, в связи с чем усиливается его способность растворяться в мочевине; нарушается присоединение к γ - цепи фибриногена ионов кальция, в результате I фактор не защищен от интенсивного разрушения плазмином и легко растворяется, создавая ложное впечатление о резком повышении активности фибринолитической системы. Для гипофибриногенемии характерным является удлинение времени свертывания крови, ПВ, АЧТВ. Нарушения 3 фазы свертывания крови могут также возникать при дефиците XIII фактора (фибринстабилизирующий). В норме XIII фактор катализирует образование амидных связей между молекулами фибрина - мономера, фибрином и фибронектином, способствуя стабилизации геля фибрина . Наследственный дефицит XIII фактора передается по наследству рецессивно сцепленно с Х - хромосомой, в силу чего геморрагический диатез, как и при гемофилии, проявляется в основном у лиц мужского пола, а носителями заболевания являются женщины. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|