Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Тромботические состояния, связанные с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза
| Тромботические состояния,
связанные с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза В данных случаях усиление тромбообразования связано с увеличением содержания в крови тромбоцитов, или их дисфункцией и нарушением взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой. Тромбоцитозы возникают при хронических лейкозах, эритремии, после спленэктомии, асфиксии, гемолитических кризах, травмах с разможжением мышц («миогенный» тромбоцитоз). Тромбоцитарные механизмы, способствующие свертыванию крови 1. Усиление адгезивно - агрегационной функции тромбоцитов. 2. Длительное поддержание спазма сосудов путем выделения из гранул тромбоцитов биологически активных веществ (АДФ, серотонина, тромбоксана А 2 …). 3. Ускорение синтеза пластиночных и плазменных факторов ( V, VIII, XIII, фактор Виллебранда, фибриноген) свертывания. 4. Усиленное образование тромбоксана А 2 , способствующего вазоконстрикции и агрегации тромбоцитов. 5. Снижение активирующего влияния тромбоцитов на фибринолиз. Тромботические состояния, связанные с нарушением коагуляционного звена гемостаза Тромбофилические состояния, возникающие вследствие нарушения в плазменной ферментной системе, встречаются при разнообразных патологических процессах и заболеваниях: первичной артериальной гипертензии, ожирении, атеросклерозе, болезнях печени и почек, опухолях, травмах, ожогах… Механизмы гиперкоагуляции крови 1. Чрезмерная активация и увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов : Активация симпатоадреналовой системы (при боли, стрессах, феохромоцитоме), так как катехоламины активируют синтез фибриногена. Поступление в кровь активированного XII фактора (фактор Хагемана) и III фактора (тканевой тромбопластин), запускающих внутренний и внешний 202 пути свертывания крови, соответственно. Наблюдается при массивном повреждении тканей при травмах, воспалении, некрозах, ожогах, гемолизе эритроцитов, оперативных вмешательствах. Гиперлипопротеинемия (липопротеины активируют фактор Хагемана и стимулируют активность протромбиназы). Гиперкортицизм (глюкокортикоиды стимулируют образование II фактора свертывания – протромбина, V фактора – проакцелерина, I фактора - фибриногена). Избыток прокоагулянтов при полицитемии и изменениях белкового состава плазмы (гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия). Повышенный уровень антифосфолипидных антител ( IgG, IgM ) при АФС. Антитела к фосфолипидам стимулируют реакции высвобождения из тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиомиоцитов и других клеток прокоагулянтов и их последующую активацию. Такой механизм тромбообразования выявляется при СКВ, ишемической болезни сердца (ИБС). 2. Дефицит антикоагулянтов : Наследственный дефицит АТ III (блокирует тромбин, IX, X, XI, XII) рецидивирующее тромбообразование, инфаркты миокарда в молодом возрасте, гепаринорезистентность. Приобретенный дефицит АТ III при заболеваниях печени, опухолях, приеме гормональных противозачаточных средств. Дефицит гепарина в результате интенсивного потребления и повышенной метаболизации при гиперлипидемии, атеросклерозе и ожирении (гепарин активирует липопротеидлипазу). Дефицит протеина С и протеина S при печеночной недостаточности, сахарном диабете, лейкозах, массивных травмах. В результате ослабляется протеолиз активированных факторов свертывания крови. Резистентность к активированному протеину С (АРС) - наследственный дефект V фактора свертывания крови или Лейденовская аномалия. Встречается в 60% случаев тромбозов вен конечностей. АРС разрушает факторы Va и VIIIa и, тем самым, участвует в поддержании равновесия между свертывающей и противосвертывающей системами. Точечная мутация белка фактора V (Лейденовская мутация) вызывает устойчивость этого фактора к АРС. Ген фактора V находится в 1 - й хромосоме, локализация - рядом с геном антитромбина. Мутация гена ведет к тому, что в факторе V происходит замена аминокислоты аргинина глутамином в позиции 506. Именно эта точка является местом действия АРС на фактор V. Вследствие замены аминокислот фактор V не активируется АРС и в результате этого не происходит деградация факторов Va и Villa, a это в свою очередь ведет к тромбозам. У гомозигот по Лейденовской мутации риск тромбозов повышен в 50- 100 раз, а у гетерозигот в 3 - 7 раз. Наследственная или приобретенная гипергомоцистеинемия (нарушение функции эндотелиальных клеток уменьшение антикоагулянтных свойств эндотелия). |