Системы крови



Pdf көрінісі
бет48/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   44   45   46   47   48   49   50   51   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

 
Рисунок 4
0.
Картина крови при железодефицитной 
анемии. Выявляются гипохромные 
эритроциты
Рисунок 4
1.
Эритроцитарная 
гистограмма: 
 
А

норма

Б –
 
ЖДА: 
 
уширение и сдвиг 
эритроцитарной 
 
гистограммы влево. 
Увеличение RDW 
 
 
А
 
Б
 


68 
Сидероахрестические анемии (порфиринодефицитные, сидеробластные, 
железонасыщенные, железорефрактерные)
 

Сидероахрестические анемии (САА) 
-
анемии, связанные с нарушением 
синтеза гема вследствие дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе 
порфиринов и/или утилизации железа (от греч. achresto 

бесполезный, тщетный. 
неиспользуемый). 
В молекуле гема железо связано с протопорфирином 
IX - 
разновидность 
порфирина. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, в 
наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга и гепатоцитах. 
Порфирины являются обязательным компонентом железосвязывающих и 
железозависимых ферментов 

каталаз, пероксидаз, цитохромов, а также 
гемоглобина и миоглобина. Основными субстратами синтеза гема являются 
глицин, сукцинил
-
КоА и Fe
2+
(схема 
8)

 
Схема 
8
. Синтез гема 
(Биологическая химия с упражнениями и задачами: учебник //Под ред. 
Северина С.Е., 2011)

Гемсинтетаза
 


69 
При САА отмечается понижение уровня ферментов, участвующих в 
синтезе δ
-
(дельта)

аминолевулиновой кислоты, порфиринов, а также в 
образовании 
гема на этапе инкорпорации 
Fe
2+
в молекулу протопорфирина 
IX 
под действием фермента феррохелатазы (гемсинтетазы). Нарушение включения 
железа в структуру гема и его не использование в эритропоэзе приводит к 
уменьшению образования гемоглобина, развитию гипохромной анемии. В
крови 
увеличивается содержание сидероцитов 

эритроцитов, содержащих в 
цитоплазме негемоглобиновое железо в виде гемосидерина и ферритина

тельца Паппенгейма (рисунок 4
2
а)

появляются эритроциты с базофильной 
пунктацией, обусловленной снижением активности фермента пиримидин
-5-
нуклеотидазы (рисунок 4
2
б), в костном мозге обнаруживаются признаки 
неэффективного эритропоэза и наблюдается увеличение числа сидеробластов с 
характерным кольцевидным (вокруг ядра) расположением гранул железа

кольцевидные сидеробласты (рисунок 4
2
в).
Неиспользованное железо начинает 
откладываться в митохондриях эритрокариоцитов и макрофагах костного мозга,
различных органах и тканях (печени, поджелудочной железе, селезенке, 
миокарде, яичках, надпочечниках и др.). Развивается вторичный гемосидероз 
внутренних органов.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   44   45   46   47   48   49   50   51   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет