Системы крови



Pdf көрінісі
бет49/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Рисунок 4
2
а. Сидероциты –
 
тельца
Рисунок 4

б. Эритроциты
 
с базофильной
 
Паппенгейма
пунктацией
Рисунок 4

в.
Костный мозг больного 
рефрактерной сидеробластной 
анемией: 
 
кольцевидные сидеробласты
 


70 
САА представляют собой гетерогенную группу и возникают в результате 
различных причин. Симптоматика характеризуется проявлениями анемии, 
устойчивой к лечению препаратами железа. Выделяют первичные 
(наследственные и идиопатические) формы и вторичные (приобретенные) 
формы.
Наследственные формы САА. По сравнению с приобретенными формами 
встречаются редко, выявляются в детстве, реже в юности. Одним из проявлений 
наследственной САА является эритродонтия 

появление красного оттенка у 
зубов. В зависимости от типа наследования выделяют две подгруппы:
1) аутосомные с рецессивным типом наследования, возникающие у лиц 
обоего пола; 
2) сцепленные с полом, которые наблюдаются преимущественно у мужчин, 
так как гены, ответственные за синтез ферментов, регулирующих 
порфириновый обмен, располагаются в Х
-
хромосоме. Также наследственные 
формы делятся на пиридоксинзависимые (чувствительные к применению 
пиридоксина) и пиридоксиннезависимые (рефрактерные к применению 
пиридоксина).

Пиридоксинзависимая САА. 
В норме в митохондриях клеток 
пиридоксальзависимый фермент 5
-
аминолевулинатсинтаза катализирует первую 
реакцию синтеза гема (схема 
8). 
При точечной мутации может измениться 
последовательность аминокислот 5
-
аминолевулинатсинтазы эритроцитов в 
месте прикрепления к ней пиридоксальфосфата. В результате возникает 
метаболический блок на уровне формирования сигма
-
аминолевулиновой 
кислоты из глицина и сукцинил
-
КоА. Следствием этого является нарушение 
всех последующих этапов синтеза гема, поэтому в эритроцитах снижена 
концентрация протопорфирина и других порфиринов. Назначение пиридоксина 
(витамина B
6
) эффективно.

Пиридоксинрезистентная САА.
Метаболический блок развивается на 
стадии образования копропорфириногена и протопорфирина 
IX 
из
-
за 
недостаточности 
фермента 
декарбоксилазы 
копропорфириногена. 
В 
эритроцитах повышено содержание копропорфирина при сниженном уровне 
протопорфирина. Назначение пиридоксина не эффективно.
Приобретенные формы САА. Встречаются намного чаще, чем 
наследственные формы. В основном наблюдаются в пожилом возрасте и 
являются, как правило, вторичными. Возникают приобретенные САА под 
действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза порфиринов 
(например, свинец, кадмий, никель, алкоголь, лекарственные препараты 

изониазид, циклосерин). Кроме того, ахрезия железа может наблюдаться при 
опухолевых и аутоиммунных заболеваниях, уремии, гипо

и апластических 
состояниях. В 50% случаев встречается идиопатическая форма, причина 
развития 
которой 
не 
известна. 
Возможна 
трансформация 
в 
миелодиспластический синдром или лейкоз. 
При сидероахрезии, возникающей при отравлении тяжелыми металлами и 
при свинцовой интоксикации, блокируются сульфгидрильные группы 
ферментов, участвующих в синтезе гема –
синтетазы δ
-
аминолевулиновой 


71 
кислоты и феррохелатазы. Важнейшими патогномоничными признаками 
являются высокий уровень свободного протопорфирина в эритроцитах, 
аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче, а также снижение 
активности дегидразы аминолевулиновой кислоты эритроцитов.
Общая характеристика САА приведена в таблице 
6. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет