)
комплекс «железо–трансферрин» путем
эндоцитоза поступает в клетки эритроидного ряда. В эндоцитозной вакуоли
происходит изменение рН, и железо, меняя степень окисления
+
3 на
+
2,
освобождается от трансферрина
и
транспортируется из эндосом при участии
транспортера бивалентных металлов
-
DMT1 и трансмембранного переносчика
железа
.
Далее свободный трансферрин вновь возвращается в кровеносное
русло, а железо немедленно связывается с низкомолекулярными хелаторами
(цитрат или аскорбиновая кислота). После этого железо может быть
использовано или для синтеза гема и железосодержащих ферментов, или
заключено для хранения в ферритин. При разрушении эритроцитов в
селезенке, печени и костном мозге высвобождаемое из гема железо
транспортируется трансферрином в костный мозг, а часть железа включается в
состав ферритина и гемосидерина.
Мерой количества свободного трансферрина в плазме, способного
полностью насытиться железом, служит общая железосвязывающая
способность (ОЖСС). В норме трансферрин насыщен железом только на 1/3
-
1/2. Ненасыщенная железом часть трансферрина обозначается как латентная
железосвязывающая способность (ЛЖСС).
63
Этиология ЖДА.
Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа
: недостаточное питание,
анорексии различного происхождения, абсолютное вегетарианство. У детей,
находящихся на однообразном молочном вскармливании, недоношенных детей,
детей от многоплодной беременности развивается нутритивная ЖДА детского
возраста.
Эндогенная недостаточность железа:
повышенная потребность организма в
железе в периоды роста и полового созревания, беременности и лактации, при
длительной тяжелой физической нагрузке, хронических инфекционных заболеваниях,
опухолях. Особое значение имеют две формы: ювенильный хлороз и ЖДА беременных
и кормящих.
-
Ювенильный хлороз (chlorosis praematura; бледная немочь) –
тяжелая ЖДА
у девушек в период полового созревания, проявляющаяся алебастровой
бледностью кожи с зеленоватым оттенком, извращением вкуса.
-
ЖДА беременных и кормящих. Дефицит железа развивается чаще всего при
повторных беременностях. Женщина во время беременности, родоразрешения и
лактации теряет более 1000 мг железа или 1/3
-
1/4 часть всего содержащегося в
организме железа (350
-
400 мг передается ребенку, 150
-
250 мг остается в
плаценте, 50
-
100 мг теряется при кровопотере в родах, около 200
-
400 мг железа
затрачивается в процессе лактации –
0,5-
1,0 мг железа в день поступает в
молоко). Эта потеря железа при обычном питании восстанавливается через 4
-5
лет, поэтому у часто рожающих женщин дефицит железа стремительно
нарастает и приводит к глубокой ЖДА, а также к анемии новорожденных.
Резорбционная недостаточность железа:
патология желудочно
-
кишечного
тракта:
-
уменьшение желудочной секреции соляной кислоты
-
ахлоргидридная
ЖДА;
-
быстрый кишечный транзит после потери резервуарной функции
желудка
-
агастральная ЖДА;
-
нарушение всасывания железа в тонком кишечнике –
анэнтеральная ЖДА.
Хронические, скрытые (оккультные) кровотечения
. Основные источники
кровопотери: а)
обильные и длительные менструации, дисфункциональные маточные
кровотечения (полипы, эндометриоз, опухоли)
;
б) кровотечения из желудочно
-
кишечного тракта (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная грыжа, полипоз),
легочные (рак, бронхоэктазы, легочный гемосидероз), носовые кровотечения при
геморрагических диатезах и др. Ежедневные минимальные потери крови
в 5
-
10 мл в
сутки приводят к месячной потере крови в 200
-
250 мл, а это соответствует 100
-
5 мг
железа. При этом ЖДА может развиться уже через 1
-
1,5 года.
Нарушение транспорта железа
-
гипотрансферринемические и
атрансферринемические ЖДА, гипопротеинемии
различного генеза.
Перераспределение железа
-
воспалительные и опухолевые процессы.
Исходно недостаточный уровень железа
. Встречается у детей на
первом году жизни, если у матери ЖДА, а также у недоношенных детей, не
успевших получить необходимое количество железа от матери.
|