В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 6 • Пороки развития и заболевания органов Ф 4 5 9
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
| Глава
6 • Пороки развития и заболевания органов Ф 4 5 9 Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудоч ной железы, яичников. Клиническая картина Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос ти и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокаче ственным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор- ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко разви вается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболе вания приводит к быстрому развитию ХПН. При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют при знаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изуче ние семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза. Диагностика Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ. На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек вы являют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ пе чени, поджелудочной железы, яичников. На урограммах при сохранённой функции определяют увеличен ные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной Деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра- фическая картина не показательна. Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разре женная, контур почки нечёткий, бугристый. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ки- стозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необ ходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется пораже- |