В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 6 • Пороки развития и заболевания органов Ф 4 5 5
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
| Глава
6 • Пороки развития и заболевания органов Ф 4 5 5 • При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клу бочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев. • Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характери зуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубоч- ковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и арте- риол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встре чают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мо- чевыводящих путей. Клиническая картина Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ран них этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипер тензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких слу чаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении). Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Не редко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентра ционной способности почек. Однако данные биохимических иссле дований крови ещё длительное время остаются нормальными. Арте риальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекаю щим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни. Диагностика Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгеноло гическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хо рошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки Могут быть неровными, лоханка умеренно расширена. |