В двух томах
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром
Òðîìáîòè÷åñêàÿ òðîìáîöèòîïåíè÷åñêàÿ ïóðïóðà (ÒÒÏ) – быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное выходом из поврежденного эндотелия фактора фон Вилле- бранда и других веществ, вызывающих спонтанную агрегацию тромбоцитов. ТТП может осложнить беременность, злокачественные новообразования, высокодозную химиотера- пию. Характерны тромбоцитопения, гиалиновые тромбы в мелких сосудах, микроангиопа- тическая гемолитическая анемия, лихорадка, ОПН, очаговая неврологическая симптома- тики и нарушения сознания. Признаков ДВС-синдрома нет. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) поражает новорожденных и детей младше- го возраста и характеризуется, как и ТТП, тромбоцитопенией, лихорадкой, микроангиопа- тической гемолитической анемией, ОПН и повышением АД. В клубочках почек при обоих состояниях выявляют фибриноидный некроз сосудистых петель и сужение их просвета. Характерны гиалиновые тромбы в афферентных артериолах и клубочках почки, выражен- ные пролиферативные и мембранозные изменения и склерозирование. Поражение почек проявляются протеинурией, микро- и макрогематурией, цилиндру- рией и азотемией. Нередко развиваются анурия и ОПН. Течение заболеваний волнообраз- ное. Прогноз при ТТП неблагоприятный. Больные погибают от прогрессирующей почеч- ной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев, особенно при развитии молниеносной формы. Прогноз при ГУС лучше, особенно у детей. Выздоровление наблю- дается у 55–60% больных, ХПН развивается у 25–30%. Летальность составляет 8–10%. Лечение. Основным методом лечения является плазмаферез. Рекомендуется удале- ние не менее 3 литров плазмы с заменой ее свежезамороженной плазмой. Одновременно с проведением плазмафереза назначают глюкокортикоиды, 80–120 мг/сут, ежедневно. Возможна комбинация с азатиоприном, 100–150 мг/сут. Монотерапия глюкокортикоида- ми малоэффективна. Как дополнительные методы применяют лечение антиагрегантами и спленэктомию по показаниям. Такое комбинированное лечение повысило выживаемость в течение 1 года более чем в 75% случаев. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|