В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Системная склеродермия
Ñèñòåìíàÿ ñêëåðîäåðìèÿ (ÑÑÄ) – заболевание неизвестной этиологии, характери- зующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и ЖКТ. Этиология ССД неизвестна. Основное значение в патогенезе заболевания имеет первичное поражение эндотелия сосудов, обусловленное генетическими, вирусными и иммунными факторами, приводящими к нарушению микроциркуляции и фиброзообра- зованию. В почках при гистологическом исследовании выявляют гиперплазию интимы и приносящих артериол. При иммуннофлюоресцентном окрашивании в стенках поражен- ных артерий обнаруживают отложения Ig M, комплемента и фибриногена. Êëèíèêà. В настоящее время выделяют два клинических варианта склеродермиче- ского поражения почек: острый и хронический. Острый вариант описан как почечный склеродермический криз, который характеризуется внезапным началом, развитием зло- качественной гипертонии, приводящей к почечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии с сильной головной болью и эпилептическими припадками, левожелудоч- ковой недостаточностью и ретинопатией. Развитие этого осложнения связано с активаци- ей ренин-ангиотензиновой системы. В моче быстро нарастают изменения. Хронический вариант характеризуется умеренной артериальной гипертонией, не- значительной протеинурией и преходящими изменениями мочевого осадка. Нарушение функции почек прогрессирует медленно и почечная недостаточность развивается на позд- них стадиях заболевания. Ëå÷åíèå. Системная склеродермия неизлечима. Рекомендуемые лекарственные пре- параты могут лишь улучшить состояние больных. При поражении почек назначают пени- цилламин по схеме: возрастающие дозы с 250 до 900–1200 мг/сут за 1 час до еды в тече- ние 1–3 месяцев с последующим медленным снижением до поддерживающих в течение 1–2 лет. Лечение пеницилламином может сопровождаться тяжелыми побочными эффек- тами – гломерулонефритом с нефротическим синдромом, апластической анемией, лей- копенией, тромбоцитопенией, миастенией, нарушениями функции ЖКТ. Поэтому еже- месячно следует проводить анализ мочи и общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов. При быстром прогрессировании ССД назначают преднизолон, азатиоприн и другие им- мунодепрессанты и антиагреганты (аспирин, дипиридамол). Лечение артериальной гипер- тонии проводят пропранололом, клонидином и миноксидилом. Но особенно эффективны ИАПФ (каптоприл, энап, престариум и др.). При прогрессировании почечной недостаточ- ности проводят гемодиализ. Трансплантацию почки обычно не проводят, так как при си- стемной склеродермии поражаются другие внутренние органы. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|