В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Гранулематоз Вегенера Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà
| Узелковый периартериит
Óçåëêîâûé ïåðèàðòåðèèò – это острое или подострое диффузное воспаление стенок артерий мышечного типа и артериол внутренних органов, мышц и кожи, сопровождается ишемическим некрозом тканей и функциональной недостаточностью пораженных орга- нов. В почках выявляют при биопсии сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, распространенные изменения артерий разного калибра с образованием аневризматиче- ских расширений и инфарктов паренхимы почек. Клинические признаки: субфебрильная лихорадка, миалгии, артралгии, уменьшение массы тела, артериальная гипертония. Мочевой осадок скудный, протеинурия, в крови нормальный уровень комплемента. Почечная недостаточность прогрессирует медленно. При лечении глюкокортикоидами и циклофосфамидом в высоких дозах (1–3 мг/кг/сут) ежедневно пятилетняя выживаемость достигает 80%, без лечения она не превышает 10%. Гранулематоз Вегенера Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà – заболевание, близкое к коллагенозам, при котором раз- вивается некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легкий и почек. Заболева- ние чаще развивается у мужчин среднего возраста. Поражение почек отмечается в 80% случаев и характеризуется быстро развивающимся фибриноидным некрозом, деструкци- ей, полиморфно-клеточными инфильтратами, часто линейного характера. Иногда при би- опсии почки выявляют признаки экстракапиллярного нефрита с полулуниями. Наиболее частыми признаками гранулематоза Вегенера являются изъязвляющие со- судистые поражения верхних дыхательных путей, включая носовые ходы, гортань и брон- хи. Поражения почек проявляются протеинурией и почечной недостаточностью, которая может быть как умеренной, так и быстро прогрессирующей до терминальной стадии. Ан- титела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, при прогрессировании заболевания – еще у 10%. Течение может быть как доброкачественным с длительными ремиссиями, так и быстро прогрессирующим с летальным исходом, причинами которого являются почечная недостаточность, сепсис, кровотечение или ДВС-синдром. Лечение гранулематоза Вегенера проводят глюкокортикоидами и циклофосфамидом. В первые 3 суток проводят пульс-терапию преднизолоном, затем переходят на прием пред- низолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут с последующей постепенной отменой через 3–5 ме- сяцев. Циклофосфамид назначают в виде пульс-терапии (1 г/м2 в вену 1 раз в месяц) или внутрь, 1 мг/кг/сут. При выраженной активности рекомендуется плазмаферез. При разви- тии терминальной почечной недостаточности применяют диализ и трансплантацию почки. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|