В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ïðîòåèíóðèÿ.
| Ñèíäðîì Àëüïîðòà – наследственная нефропатия. Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Развивается чаще у мужчин и характеризуется гематурией, протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Кроме поражения почек у 60% больных выявляют нейросенсорную глухоту и у 15–30% – поражения глаз – дву- сторонний передний лентиконус. У женщин-гетерозигот заболевание протекает в легкой форме без почечной недостаточности.
При микроскопии обнаруживают пролиферацию мезангия, фокально-сегментарный нефросклероз, атрофию канальцев и пенистые клетки. При электронной микроскопии вы- является деформированная и утолщенная базальная мембрана. Прогрессирование синдрома у мужчин приводит к развитию ХПН, при которой по- казаны диализ и трансплантация почки. Ïðîòåèíóðèÿ. Изолированную протеинурию без каких-либо почечных заболеваний обнаруживают у 1–10% населения. Различают доброкачественную и постоянную изо- лированную протеинурию. Доброкачественная изолированная протеинурия может быть преходящей идиопатической, выявляемой у молодых людей при однократном исследо- вании мочи при профилактических осмотрах; функциональной, возникающей при лихо- радке, эмоциональном перенапряжении, сердечной недостаточности; ортостатической, обусловленной длительным положением стоя. При всех вариантах доброкачественной изолированной протеинурии биопсия либо не выявляет никаких изменений, либо выявля- ет незначительные изменения мезангия и подоцитов. Прогноз благоприятный. Постоянная изолированная протеинурия характеризуется постоянным присутстви- ем белка в моче независимо от внешних условий и состояния исследуемого. При биопсии выявляют морфологическую картину какого-либо гломерулонефрита. Чаще всего обнару- живают мезангиопролиферативный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломе- рулосклероз. Прогноз при этом синдроме менее благоприятный, чем при доброкачествен- ной изолированной протеинурии. ХПН в течение 20 лет развивается у 20–30% больных, но она обычно не достигает терминальной стадии. Латентный гломерулонефритЗаболевание протекает с постоянной умеренной протеинурией, гематурией и мед- ленно прогрессирующей почечной недостаточностью. Латентное течение возможно при большинстве гломерулонефритов. Латентный гломерулонефрит диагностируют: 1) при анализе мочи; 2) выявлении в крови повышения уровня мочевины и креатинина; 3) при обследовании по поводу артериальной гипертонии. При микроскопии в почке выявляют пролиферативные и мембранозные изменения с гломерулосклерозом, артериосклероз, воспаление и склероз интерстиция, сопровожда- ющиеся повышением внутриклубочкового давления, ускоряющего прогрессирование по- чечной недостаточности. Лечение направлено на снижение АД и внутриклубочкового давления ингибиторами АПФ и устранение клинических проявлений уремии. При терминальной почечной недо- статочности показаны диализ и трасплантация почки. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|