Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç проводится между первичным НС, для которого харак- терны тяжелая протеинурия, выраженные биохимические изменения сыворотки и срав- нительно позднее развитие почечной недостаточности, и вторичным НС, при котором по- чечная недостаточность имеется уже к началу НС или развивается вскоре после этого.
Болезнь минимальных изменений встречается чаще у детей и характеризуется гипер- тензией и азотемией. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит также развива- ется главным образом у детей (60–80% случаев), протекает с макрогематурией, азотемией и артериальной гипертензией. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит выявляется чаще у взрослых больных (75%), протекает с микрогематурией в 20% и гипертензией в 35% слу- чаев.
Òå÷åíèå è ïðîãíîç. Течение НС длительное, прогноз зависит от этиологии. Более бла- гополучный прогноз при заболеваниях, поддающихся лечению кортикостероидами. Неко- торые из них, например МГН, могут проходить самостоятельно через 5–8 лет. При БМИ прогноз у 90% детей и взрослых хороший. Рецидивы у них возникают часто, но поддаются лечению, и почечная недостаточность обычно не развивается.
Мембранозная нефропатия протекает медленно, постепенно прогрессирует до по- чечной недостаточности у 50% больных на протяжении 15–20 лет, у 50% могут сохранять- ся протеинурия или НС без нарушения функции почек. Тяжелее протекают ФСГ и МГН, при которых почти у половины больных развивается ХПН в течение 8–10 лет. Лечение кортикостероидами обычно не эффективно. Стойкая ремиссия наблюдается у немногих больных (5%). После трансплантации почек рецидивы НС часто развиваются у больных ФСГ, МГН, СКВ, Ig – нефропатией.
Прогноз обычно ухудшается при инфекционных заболеваниях, азотемии, артериаль- ной гипертензии, выраженной азотемии, тромбозах периферических сосудов.
Ëå÷åíèå. Лечение больных с НС проводится с учетом нозологической формы, вы- звавшей нефротический синдром, функционального состояния почек, продолжительно- сти и особенностей его течения. Не следует строго ограничивать режим и диету больных. Больным назначают лечебную физкультуру, ежедневную ходьбу до 3–4 км, полноценное питание с содержанием животного белка в пище до 1 г/кг массы тела и снижение потреб- ления натрия хлорида до 5 г/сут.
Медикаментозное лечение НС включает: 1) лечение основного заболевания; 2) сни- жение протеинурии; 3) уменьшение отдельных клинических проявлений.
При БМИ рекомендуют первичную терапию преднизолоном в дозе 1–1,5 мг/кг внутрь в течение 4–6 нед. Положительный эффект проявляется прекращением протеи- нурии и увеличением диуреза. В последующем больные переводятся на поддерживающую терапию преднизолоном по 2–3 мг/кг через день в течение 4 нед и затем дозу постепенно в течение последующих 4 мес сводят на нет.
Если больные не реагируют на кортикостероиды или развиваются частые рецидивы, рекомендуется назначение преднизолона с циклофосфамидом по 2–3 мг/кг/сут в тече- ние 3 нед или хлорамбуцилом по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед. Такое лечение обычно эф- фективно, но цитостатические препараты вызывают многочисленные побочные эффекты (подавление функции половых желез, иммунитета, цистит, канцерогенность), особенно в препубертатном возрасте. Возможно назначение вместо алкилирующих средств цикло-
спорина внутрь по 5 мг/кг/сут в два приема. Циклоспорин вызывает ремиссию в 60–80% случаев, но после уменьшения дозы возможен рецидив.
Нефротический синдром при мембранозной нефропатии проходит без лечения у 40%, у 35–40% он протекает волнообразно – с рецидивами и ремиссиями, у остальных 20–25% он сохраняется постоянно, при этом постепенно нарушается функция почек, и через 10–15 лет развивается терминальная почечная недостаточность. Эффективность глюко- кортикоидов, циклофосфамида, хлорамбуцила и циклоспорина не доказана. При терми- нальной ХПН показана трансплантация почки.
Лечение ФСГ не эффективно. Протеинурия может быть уменьшена 8-недельным курсом преднизолона и циклофосфамида. Восстановление клубочковой фильтрации и снижение протеинурии возможно при лечении циклоспорином в дозах, применяемых при лечении БМП. Ремиссия обычно непродолжительная, быстро развивается рецидив. Не су- ществует доказательств эффективности лечения НС антикоагулянтами и антитромболити- ческими средствами.
При МГН эффективно лечение глюкокортикоидами в сверхвысоких дозах ("пульс- терапия"), чередующимися с хлорамбуцилом. Преднизолон назначают по 1000 мг в/в в те- чение 3 дней, а затем внутрь по 0,4 мг/кг/сут в течение 27 дней; хлорамбуцил – внутрь по 0,2 мг/кг/сут. Курс лечения 6 мес. Возможно назначение антиагрегантов (дипиридамола 200–400 мг/сут и аспирина 300–500 мг/сут).
В комплекс лечения НС включают ингибиторы АПФ, которые могут снижать проте- инурию и липемию. Но при тяжелой почечной дисфункции они могут усилить гиперка- лиемию. При массивных отеках и асците целесообразно проводить лечение тиазидовыми диуретиками. Но они могут привести к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Поэто- му при их назначении следует дополнительно использовать препараты калия. Кроме того, диуретики в больших дозах уменьшают объем плазмы, что может привести к ухудшению функции почек и угрозе тромбоза. При выраженной гиповолемии, угрожающей развити- ем гиповолемического шока, необходимы вливания плазмы или альбумина. Артериальную гипертензию лечат диуретиками, ингибиторами АПФ и антагонистами кальция. Бактери- урия, эндокардит, перитонит и другие очаги инфекции требуют своевременного выявле- ния и интенсивного лечения. НПВС уменьшают протеинурию, вероятно, за счет снижения кровотока в клубочках, но они не влияют на активность процесса. Учитывая способность этих препаратов вызывать ОПН, задержку натрия и воды, гиперкалиемию и другие побоч- ные эффекты, их применяют ограничено.
Изолированный мочевой синдром
Достарыңызбен бөлісу: |