В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
Множественная миеломаÌíîæåñòâåííàÿ ìèåëîìà – заболевание, характеризующееся неопластической трансформацией моноклонального В-лимфоцита в плазматическую клетку, вырабатываю- щую избыточное количество Ig или фрагментов Ig (парапротеина). Поражения почек при множественной миеломе имеет различные механизмы. Гипер- продукция легких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса) сопровождается про- теинурией, которая оказывает прямое токсическое действие на канальцы и приводит к внутриканальцевой обструкции вследствие образования цилиндров. Развивающиеся мета- болические нарушения – гиперкальциемия и гиперурикемия – вызывают констрикцию сосудов почек, отложения фосфата кальция и уратов и усиливают обструкцию канальцев. Сопутствующий амилоидоз является причиной отложения амилоида в клубочках и каналь- цах, но поражение клубочков умеренное. Более выраженные гломерулярные поражения возможны при интрамембранозных или субэндотелиальных депозитах парапротеина. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Самый частый симптом – боли в костях – выявляется у 70% больных. Боли локализуются в ребрах и позвоночнике и провоцируются движениями. Воз- можно развитие патологических переломов. Компрессионные переломы позвонков могут привести к сдавлению спинного мозга. При рентгенографии выявляют крупные костные очаги в ключицах, грудине, и особенно в черепе. Очаги четко очерчены ("пробойниковые"), реактивный остеосклероз вокруг них отсутствует. Бактериальные инфекции – частое осложнение множественной миеломы. Обычно развиваются пневмония (возбудители Streptococcus pneumoniae, Staphilococcus aureus и Klebsiella pneumoniae) и пиелонефрит (Escherichia coli и другие грамотрицательные бак- терии). Поражение почек выявляют у половины больных, но клинические симптомы мало выражены. Характерна медленно прогрессирующая почечная недостаточность. При обе- звоживании у больных множественной миеломой может развиться ОПН. В крови выявляют нормохромно-нормоцитарную анемию, часто повышено содержа- ние азота мочевины, креатинина и мочевой кислоты. У трети больных отмечается гипер- кальциемия. У некоторых больных уменьшается анионная разница. В моче повышается содержание белка – результат избытка парапротеинов. Проба с использованием мочевых индикаторных полосок не всегда позволяет обнаружить белок Бенс-Джонса. Необходимо проведение пробы с сульфасалициловой кислотой. Заболевание носит прогрессирующий характер. Специфического лечения почек не существует. Но объективное улучшение состояния и продление жизни больных возможно при проведении химиотерапии (мелфалан или циклофосфамид) в сочетании с глюкокор- тикостероидами, тщательной регуляции ОЦК и электролитного статуса. Циклофосфамид применяют курсами по 150–500 мг/сут в/в или 400–500 мг внутрь в течение 4 дней каждые 3–4 недели или непрерывно по 150 мг/сут. Мелфалан назначают в виде повторных курсов (0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней каждые 4–6 недель) или непре- рывного приема в дозе 0,08–0,14 мг/кг/сут в течение первых 8–10 дней и 0,03 мг/кг/сут в дальнейшем. Одновременно назначают преднизолон повторными короткими курсами (1 мкг/кг/сут в течение 4 дней каждые 6 недель). Оба препарата вызывают лейкопению, поэтому дозы следует подбирать индивидуально. Для предупреждения развития функциональной почечной недостаточности больные должны получить достаточное количество воды с целью обеспечения диуреза >2000 мл/сут. При выраженной гиперкальциемии показано внутривенное введение большого количе- ства изотонического раствора вместе с фуросемидом (до 1 л/ч в течение 8–12 ч) с последу- ющим приемом внутрь преднизолона и препаратов фосфора. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|