В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Гудпасчера Ñèíäðîì Ãóäïàñ÷åðà
| Геморрагический васкулит
Ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò, или áîëåçíü Øåíëåéíà-Ãåíîõà – системный васкулит, характеризуется пурпурой, артралгией, поражением ЖКТ и гломерулонефритом. Болеют преимущественно дети 4–7 лет, но могут болеть и взрослые. Гломерулонефрит развивает- ся у 30% больных, но при биопсии почки почти у всех больных обнаруживают разные мор- фологические изменения: от легкого набухания мезангия до диффузного экстракапилляр- ного гломерулонефрита. Характерным признаком геморрагического васкулита являются отложения IgA в мезангии, в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубоч- ковых капиллярах. Начало заболевания обычно связано с перенесенной инфекцией (вирусной, мико- плазменной или стрептококковой), вакцинацией, укусом насекомого или приемом ле- карства. Сыпь появляется обычно на нижних конечностях и ягодицах. Артрит протекает легко. В клинической картине обычно преобладают боли в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Поражение почек обычно проявляется активным мочевым осадком и про- теинурией. Нефротический синдром и макрогематурия обычно не развиваются. Полное выздоровление наступает у 90% детей и 50% взрослых, формирование перси- стирующего заболевания отмечается у 15% детей и 35% взрослых, ухудшение функции почек и стойкая артериальная гипертония через 10 лет выявляются у 8% детей и 15% взрослых. Лечение геморрагического васкулита проводят глюкокортикоидами, иммуносупрес- сорами и антикоагулянтнами, но их эффективность не доказана. Синдром Гудпасчера Ñèíäðîì Ãóäïàñ÷åðà – группа заболеваний, при которых выявляют быстропро- грессирующий гломерулонефрит, легочное кровотечение и наличие антител к базаль- ной мембране клубочков (АТ к БМК). Этиология неизвестна. Аутоантитела образуются к аутоантигену, которым является участок глобулярного домена 3-цепи коллагена IV типа клубочковых и альвеолярных мембран, изменяющий свои антигенные свойства при воз- действии никотина, респираторной инфекции и контакте с летучими углеводородами. Об- разовавшиеся аутоантитела связываются с базальной мембраной и вызывают активацию комплемента, пролиферацию клеток клубочка, разрыв базальной мембраны и образова- ния полулуний. Клиническая картина начинается с общих симптомов (нарастающей слабости, лихо- радки, миалгий), к которым присоединяются легочные симптомы. У больных появляется кашель, кровохарканье, очаги инфильтрации, обнаруживаемые при физикальном иссле- довании и ренгенографии. Через 3–4 недели развивается клиническая картина гломеру- лонефрита, который протекает с умеренной протеинурией и гематурией. В мочевом осадке содержатся эритроцитарные цилиндры. Быстро, в считанные недели, происходит падение функции почек, которое заканчивается терминальной почечной недостаточностью. При исследовании крови у 90% больных выявляют циркулирующие АТ к БМК класса IgG. Активность комплемента нормальная. При обильном кровохарканье развивается же- лезодефицитная анемия. В почках обнаруживают морфологические признаки диффузного пролиферативного нефрита, в части клубочков – очаги некроза и в 80–100% – полулуния (экстракапилляр- ный гломерулонефрит), содержащие много клеток. Синдром Гудпасчера следует дифференцировать с другими системными заболева- ниями, сопровождающимися патологией почек и кровохарканьем. Среди них – иммуно- комплексные васкулиты (при СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии); не- кротизирующие васкулиты, гранулематоз Вегенера, пурпура Шенлейна–Геноха, тромбоз почечных вен в сочетании с ТЭЛА, болезнь легионеров, сердечная недостаточность с оте- ком легких. Только заболевание с наличием АТ к БМК относится к синдрому Гудпасчера. Ëå÷åíèå. В настоящее время рекомендуется применение плазмафереза, глюкокорти- коидов и алкилирующих иммуносупрессоров. Плазмаферез начинают как можно раньше и проводят ежедневно или через день до тех пор, пока в крови не перестанут определять- ся АТ к БМК (обычно требуется 1–2 недели). Одновременно назначают преднизолон, 1 мг/кг/сут, в комбинации с азатиоприном, 1–2 мг/кг/сут, или циклофосфамидом, 2–3 мг/кг/сут. При ремиссии необходимо контролировать уровень АТ к БМК, так как его повышение является предвестником рецидива. При терминальной почечной недостаточ- ности показана трансплантация почки. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|