БолезньПаркинсона Болезнь П аркинсона — идиопатическое
медленно прогрессирующее дегенератив
ное заболевание ЦН С, характеризующееся
замедленностью движ ений, ригидностью
мышц, тремором в покое и нарушением
позных рефлексов. В основе заболевания —
пораж ение пигм ентированны х доф ам и-
нергических нейронов черной субстанции
и других дофаминергических ядер ствола
головного мозга.
Заболевание впервые описано англий
ским врачом Джеймсом П аркинсоном, ко
торый назвал его дрожательным парали
чом. В 1877 г. Ж .Ш арко дополнил клиниче
скую характеристику болезни.
Частота: 60 -1 4 0 на 100 ООО населения;
частота его резко увеличивается с возрас
том. С огласно статистическим данны м ,
дрожательный паралич встречается у 1%
населения старше 65 лет и у 0,4%, начиная
с 40-летнего возраста. Мужчины болеют
несколько чаще, чем женщины.
Генетическая классификация • Болезнь П аркинсона с тельцами Леви
характеризуется ран н и м началом
(в среднем в 47 лет), быстрым про
грессированием (летальны й исход
в среднем в 56 лет), отсутствием тре
мора. Патоморфологически обнару
живают тельца Леви в цитоплазме
нейронов.
• Ю венильный паркинсонизм развива
ется до 40 лет, имеет классические
симптомы (брадикинези я, ригид
ность мышц, тремор) с отсутствием
деменции. Патоморфология: дегене
рация нейронов и демиелинизация
в плотной части черного вещества
и голубоватом пятне. Тельца Леви от
сутствуют. Большая часть случаев за
фиксирована у людей, рожденных от
близкородственных браков.
• Семейная болезнь Паркинсона типа 1
возникает вследствие мутации гена
а-синуклеина, кодирующего преси-
наптический белок. Характерно ран
