А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Наследственная мозжечковая
атаксия Пьера Мари Мозжечковая атаксия Пьера Мари — на следственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжеч ка и его проводящих путей. Тип наследова ния аутосомно-доминантны й. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше. Частота: 0,5 на 100 000 населения, муж чины и ж енщ ины болеют с одинаковой ча стотой. Патоморфология. Выявляются дегенера тивные поражения клеток коры и ядер моз жечка, спиноцеребеллярных путей в боко вых канатиках спинного мозга, в ядрах мо ста мозга и продолговатого мозга. Клиническая картина. Наблю даю тся атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с уме ренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение глубоких рефлексов, клонусы стоп), а ино гда со зрительными и глазодвигательными наруш ениями (снижение остроты и суже ние полей зрения, косоглазие, птоз, недо статочность конвергенции). Характерным признаком является выраженное в различ ной степени снижение интеллекта. Диагноз и дифференциальный диагноз. На ибольшие трудности возникают при д и ф ф еренциации наследственной м озжечко вой атаксии Пьера Мари и атаксии Ф рид рейха. Нужно учитывать тип наследования заболевания, возраст, в котором развива ются первые симптомы, характер измене ния глубоких рефлексов (при атаксии Ф ри дрейха они снижены), наличие зрительных и глазодвигательных расстройств при атак сии Пьера Мари, деформации стоп и ске лета. Рассеянный склероз в отличие от се мейной атаксии Пьера Мари характеризу ется ремиттирующим течением, большей вы раж енностью ниж него спастическог парапареза, расстройством ф ункций т а И вых органов. Лечение симптоматическое. жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|