А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиология и патогенез.
| Торсионная дистония
Торсионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание нервной си стемы, клинически проявляющееся изме нениями мышечного тонуса и непроиз вольны ми, тоническим и сокращ ениям и мышц туловища и конечностей. Этиология и патогенез. Различают идио- патическую (семейную) торсионную дисто нию и симптоматическую. Тип наследова ния при идиопатической торсионной дис тонии как аутосомно-дом инантны й, так и аутосомно-рецессивный. Симптоматиче ская торсионная дистония встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Ген- тингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефалите, детском церебральном пара личе. Имеются указания, что в патогенезе наследственной торсионной дистонии име ет значение нарушение допаминового об мена. При обследовании у этих больных об наруживается повышение допамин-р-гид- роксилазы в сыворотке крови. Патоморфология. Д истроф ические и з менения обнаруживаются преимущ ествен но в мелких нейронах в области скорлупы чечевицеобразного ядра, реже — в других базальных ганглиях. Клиническая картина. Развивается забо левание постепенно, в 2/3 случаев в возрас те до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть наруш е ние походки, спастическая кривош ея; у взрослых чаще встречаются первично-ге- нерализованные формы. В результате нару ш ения соотнош ения функции мыш ц-си- нергистов и антагонистов возникают на сильственные длительные тонические со кращ ения мышц туловища, головы, тазо вого пояса, конечностей, обычно ротатор ного характера, сочетающиеся с атетоид- ными движениями в пальцах. Создается впечатление, что мышцы постоянно сокра щаются для преодоления действия антаго нистов. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение д ли тельного времени. Гиперкинезы усилива ются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Мышечный тонус, в ко нечностях меняю щ ийся, чаще несколько снижен. Суставы разболтаны. Постепенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянной дис- тонической, с усиленным поясничны м лордозом, флексией бедер, медиальной ро тацией рук и ног. В зависимости от распро страненности дистонических явлений вы деляю т локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дис тонических симптомах возникает тоничес кое сокращ ение отдельных мыш ечных |