А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| П одост ры е склерозирующие
энцефалит ы (демиелинизирующие лейко- и панэнцефалит ы) В эту группу входят своеобразные ф ор мы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирую щ им тяж елым течением (энцефалит с включениями Даусона, под- острый склерозирующий лейкоэнцеф алит В ан-Б огарта, узелковы й пан энцеф алит Петте—Деринга, подострый склерозирую щий панэнцеф алит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической кар тине и морфологии относительны и несу щественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под на званием «подострый склерозирую!! панэнцефалит». Эта группа заболевай* вклю чает и периаксиальны й энцефаЗ Ш ильдера (диф ф узный п ери аксиальЛ ? склероз), который, однако, имеет некса^ рые достаточно очерченные клиничесГТ и патоморфологические особенности. Ж 6 Этиология и патогенез. В этиологии по острых склерозирую щ их эн ц е ф а л и т большую роль играет персистирующгцЖ русная инф екция, по-видимому, корец» У больных подострым скл ерози рую *^ панэнцефалитом обнаруживаются в кроы и цереброспинальной жидкости очень вы сокие титры коревых антител (не отмечаю, щиеся даже у больных острой коревой ин. ф екцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в головном мозге находится в супрессиро- ванном состоянии. Некоторым исследова телям удалось выделить вирус кори из тка ни мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы. Патоморфология. М икроскопически об наруживаются выраженная диффузная де- миелинизация и глиоз белого вешествайо- лушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множ ество глиозны х узелков В других случаях обнаруживаются окси- фильные вклю чения в ядрах нейронов ко ры, подкорки, ствола мозга на фоне их ди строфических изменений. Осевые цилинд ры сначала остаются относительно интакг- ными, затем гибнут. Отмечается умеренн 0 выраженная периваскулярная инфильтра ция л и м ф оидны м и и плазматическими клетками. Для лейкоэнцеф алита ШильдеР характерно разрастание глии с очага »11 склероза. Клиническая картина. Заболеванию ПО /1 вержены в основном дети и подрос **1 в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда r j лезнь встречается и в зрелом возрасте, Ь чало заболевания подострое, незаметда* П оявляю тся сим птом ы , расцениваеда ’1 как неврастенические: рассеянность, м драж ительность, утом ляемость, плаК®!, вость. Затем обнаруживаются признаки® м енения личности, отклонения в повеД нии. Больные становятся равнодушНЬ^Е теряют чувство дистанции, дружбы, Д°- „ильности взаимоотнош ений, дисцип- III 1'1 Начинают доминировать примитив- Л1" 1 , ’ влечения: жадность, эгоистичность, 1 ,ь% окость. О дноврем енно появляю тся ^ ^ ,д л е нн 0 нарастают наруш ения высших 11 ч,)Г0Вых функций (аграфия, аф азия, алек- апраксия), пространственной ориен- С 1 >овки, расстройства схемы тела. Через 3 мес. от начала заболевания в невроло- 7 ме с к о м статусе выявляются гиперкинезы V*Bliae миоклоний, торсионного спазма, ге- в б а л л и з м а . В это же время возникаю т су- о р о ж н ы е эпилептические припадки, ма- эпилептические припадки, постоян- ЛЬ»-’ |е парциальные судорожные припадки ■типа кожевниковской эпилепсии. В даль нейшем по мере прогрессирования заболе вания гиперкинезы ослабевают, однако н а чинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические на{»ушения вплоть до де- церебрационной ригидности. Экстрапира- мидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными наруш ени ями - сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильнос тью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблю даются непроизвольные смех и плач, вне запные вскрикивания («крик чайки»). Н е редким симптомом является статическая и локомоторная атаксия лобного проис хождения (больной не удерж ивает тело в вертикальном положении). В поздней ст а д и ^ о л е зн и возникают мо- но-, геми- и тетрапарезы спастического ха рактера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые Двигательные нарушения. Выявляются сен сорная и моторная афазия, слуховая и зри тельная агнозия. Прогрессирует кахексия. Течение и прогноз. В течении подострых склерозирующих энцеф алитов выделяют Р и стадии. В 1-й стадии ведущими сим п томами являются изменения личности, от- °нения в поведении, нарастающие де- : 5 Кты высших мозговых функций, разно- с разные гиперкинезы, судорожные и н е б р е ж н ы е припадки. Во 2-й стадии на- „ с,Так>т экстрапирамидные нарушения то- , а и расстройства вегетативной цент- Зу,1Ьн°й регуляции; 3-я стадия характерн а я кахексией и полной декортикацией. ^ 1ечение склерозирующих энцефалитов клонно прогрессирующее и всегда за бивается летально. Длительность забо левания обычно от 6 мес. до 2—3 лет. Встре чаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссия ми. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вслед ствие пневмонии. Диагностика. Встречаются некоторые трудности в ранней стадии, когда часто д и агностируются неврастения, истерия, ш и зофрения. В дальнейшем диф ференциаль ный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диф- фузность, а не на «одноочаговость» пораже ния, отсутствие внутричерепной гипертен зии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, М РТ (рис. 14.3), патогномоничную картину ЭЭГ. Диагноз подтверждается результатами иммунологи ческих исследований и нейровизуализаци- онными методами. Клиническая картина лейкоэнцеф алита Шильдера имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечаются большие эпилептические жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|