А и лечение железодефицитной анемии у детей и подростков пособие для врачей Под редакцией академика ран, проф. А. Г. Румянцева и проф. И. Н. Захаровой Москва 2014
жүктеу/скачать 0,59 Mb. Pdf көрінісі
|
UP Diagnostika i lechenie zhelezodef anemi-1
| Таблица 13.
Лабораторные критерии ЖДС у детей (цит. по [3, 7–13]) Новым и относительно мало изученным в России показателем является ЦПП или эритроцитарный порфирин (ЭП). Считается, что ЦПП является первым биохими- ческим признаком, отражающим изменения эритроцитов при снижении запасов железа в организме [14, 15] . ЦПП образуется в результате замещения цинком иона же- леза в протопорфирине на последнем этапе биосинтеза гема. В норме такие изме- нения в синтезе гема происходят в 1 из 30 тыс. молекул гема, однако при ДЖ такие нарушения синтеза гема встречаются чаще [14, 16–18] . В 1974 г. A.Lamola и T.Yamame [19] при изучении флюорисценции протопорфирина в цельной крови впервые устано- вили, что большинство молекул ЭП является ЦПП. В 1980 г. R.Smith и соавт. [20] под- твердили, что ЭП обычно существует в форме ЦПП (примерно 90% ЭП являются ЦПП). Измеряют ЦПП в капле цельной капиллярной крови с помощью небольшого портативного прибора — гематофлюорометра (в России прибор не зарегистриро- ван), который относительно прост в использовании [15, 21, 22] . Результат готов через 1 мин. Стоимость одного определения составляет примерно 5 долларов США [18, 22] . Хотя измеренный с помощью гематофлюорометра ЦПП отражает содержание фракции протопорфирина в крови, которая существует в виде хелатного соеди- нения с цинком, а измерение ЭП отражает содержание общего протопорфирина, результаты ЭП и ЦПП должны быть очень сходными, если гематофлюорометр пра- вильно откалиброван и процедура стандартизирована [23] . Достоинствами ЭП/ЦПП являются быстрота и простота выполнения, низкая сто- имость и высокая чувствительность [15, 18, 21, 22, 24–27] . Полагают, что определение ЦПП Показатель Норма ЛДЖ ЖДА Hb, г/л: 6 мес. — 6 лет Более 110 Более 110 Менее 110 6–11 лет Более 115 Более 115 Менее 115 старше 11 лет Более 120 Более 120 Менее 120 ЦП 0,85–1,05 0,85–1,05 Менее 0,85 МСН, пг 27–31 27–31 Менее 27 МСНС, г/л 320–360 320–360 Менее 320 RDW,% 14,5 Более 14,5 Более 14,5 MCV, фл 80–94 80–94 Менее 80 СЖ, мкмоль/л 10,6–33,6 Менее 14 Менее 14 ОЖСС, мкмоль/л 40,6–62,5 Более 63 Более 63 ЛЖСС, мкмоль/л Менее 47 Более 47 Более 47 НТЖ,% Более 17 17 Менее 15–16 СФ, мкг/л Более 12 Менее 12 Менее 12 Лабораторная диагностика железодефицитных состояний 36 может помочь в преодолении недостатков скрининга, основанного на опреде- лении концентрации Hb, поскольку повышение ЦПП происходит на более ран- них стадиях ДЖ, еще до развития анемии [18, 28–30] . ЦПП широко используется за рубежом в качестве скринингового теста для вы- явления лиц с ДЖ. Исследование Z.Mei и соавт. [24] показало, что ЦПП по крайней мере также чувствителен и специфичен как и Hb в выявлении ДЖ у небеременных женщин и более чувствителен и специфичен, чем Hb, у детей раннего возраста. Первый опыт применения ЦПП в качестве скринингового теста в России пока- зал, что ЦПП по крайней мере по своей чувствительности не уступает Hb в вы- явлении ДЖ у подростков [31] . К недостаткам ЦПП следует отнести его повышение при отравлении свинцом, инфекции [32] , воспалении и беременности, а также более низкую по сравнению с СФ специфичность [25] . По данным зарубежных исследований, нормальные значения ЦПП/ЭП находят- ся в пределах 30–80 мкмоль/моль гема [22] . Повышение показателя выше указан- ных значений свидетельствует о ДЖ. В сложных случаях в качестве дифференциально-диагностического критерия истинной ЖДА и анемии хронических болезней (АХБ) можно определять кон- центрацию гепцидина в сыворотке крови или моче. Гепцидин — белок, синте- зируемый гепатоцитами, является ключевым регулятором гомеостаза железа. Гепцидин ингибирует абсорбцию железа в тонком кишечнике и высвобождение железа из макрофагов и гепатоцитов [6, 33–36] . При воспалении/инфекции концен- трация гепцидина повышается за счет выработки провоспалительного цитоки- на — IL-6, а при гипоксии и ЖДА, наоборот, снижается [6, 33, 37, 38] , что способствует быстрой мобилизации железа из депо, повышению всасывания железа в двенад- цатиперстной кишке и насыщению эритрона необходимым количеством железа. жүктеу/скачать 0,59 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|