расстройства привязанности

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
стремление прижаться к матери, «спрятаться» в ее теле (особенно в 
возрасте старше 5—6 лет);
— когда ребенок старается держать мать в поле зрения (в пределах 
досягаемости вытянутой руки), реагирует на ее рассказ демонстраци­
ей описываемых симптомов (например, демонстративно кашляет);
— когда мать боится оставить ребенка старше 6—7 лет одного в 
кабинете или отпустить на обследование с врачом: ребенок демонс­
трирует резкое повышение тревожности в ответ на предложение 
разлучиться с матерью;
— когда мать старается держать ребенка подальше от себя, отка­
зывая ему в адекватном физическом контакте, но при этом все вре­
мя пытается установить с ним зрительный контакт, ища подтверж­
дения своим словам;
— когда в беседе, рассказе о состоянии здоровья ребенка выра­
жена эмоциональная отстраненность матери.
Выявление этих факторов в сочетании с анамнестическими дан­
ными позволяет заподозрить наличие расстройств привязанности и 
психосоматическую природу различных соматических симптомов 
или психосоматическое заболевания в целом. Все это подтверждает 
значимость для практической и социальной детской психиатрии 
знаний о специфике формирования расстройств привязанности как 
патологической основы психосоматических расстройств и психопа­
тологических расстройств, сопровождающихся выраженными сома­
тическими дисфункциями. Нарушения родительско-детских отно­
шений искажают формирование адекватных адаптационных меха­
низмов у ребенка и, соответственно, являются облигатным признаком 
развития психосоматических расстройств детского возраста. Возни­
кающие на фоне искаженных родительско-детских отношений на­
рушения привязанности приводят к формированию негативной мо­
дели себя и окружающей реальности, а также создают деструктивные 
стратегии преодолевающего поведения и тестирования реальности, 
что в дальнейшем практически всегда приводит к формированию 
хронических форм психических и поведенческих нарушений.
УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
Умственная отсталость (F7) — задержка или неполное развитие 
психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко в 
младшем школьном возрасте. На фоне умственной отсталости мо­
жет наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип 
многих пациентов с олигофренией сходен, хотя каждый синдром 
имеет особые черты (типичное лицо при болезни Дауна, аутизм при 
фрагильной Х-хромосоме).
191

Ч А С Т Ь I I. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
Этиология. Различают эндогенные и экзогенные формы олиго­
френии.
Эндогенные формы олигофрении
обусловлены генетическими 
(хромосомными) причинами. Среди них:
• болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО;
• полисомия по Х-хромосоме (XXX);
• болезнь Клайнфелтера с кариотипом XXY;
• фрагильность Х-хромосомы;
• трисомия по 21-й хромосоме (болезнь Дауна);
• трисомия по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса);
• трисомия по 13-й хромосоме (синдром Патау).
Олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом
:
• синдром крика кошки (—5р) [+р — избыток генетического ма­
териала в верхнем плече соответствующей хромосомы; — р — недо­
статок генетического материала в верхнем плече соответствующей 
хромосомы; +q — избыток генетического материала в нижнем плече 
соответствующей хромосомы; —q — недостаток генетического мате­
риала в нижнем плече соответствующей хромосомы];
• синдром Вольфа—Киршхорна (—4р);
• синдром рта карпа (—18pq);
• синдром кошачьих глаз (+22pq).
Олигофрении, обусловленные поражением отдельных генов
:
• фенилкетонурия;
• гистидинемия;
• лейциноз;
• болезнь Хартнупа.
Олигофрении, обусловленные поражением нескольких генов
:
• амавротическая идиотия;
• гаргоилизм;
• болезнь Реклингхаузена;
• моногенные олигофрении вследствие нарушения обмена ами­
нокислот, углеводов, микроэлементов;
• полигенные олигофрении вследствие нарушения обмена пеп­
тидов, мукополисахаридов.
Причиной умственной отсталости могут быть 
эмбриопатии с ди-
зостозами
:
• синдром Апера;
• синдром Крузона;
• COFS синдром;
• синдром Корнелии де Ланге;
• синдром Рубинштейна;
• болезнь Марфана.
192

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полиген- 
но, рецессивно, доминантно, хотя встречаются и случаи, сцеплен­
ные с полом.
Экзогенные формы олигофрении
обусловлены такими причинами: 
тератогенное воздействие вирусов, психоактивных и нейротокси- 
ческих веществ в период беременности; травмы в родах; болезни 
обмена веществ у матери; черепно-мозговые травмы; энцефалит в 
возрасте до 3 лет. Они приводят к клинической картине олигофре­
нии, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемипле­
гии (детский церебральный паралич), хотя наличие параличей не 
обязательно является признаком умственной отсталости.
Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ
1. Нарушения обмена аминокислот:
• фенилкетонурия;
• гистидинемия;
• лейциноз;
• болезнь Хартнупа.
2. Нарушения обмена пептидов:
• амавротическая идиотия;
• болезнь Гоше;
• болезнь Нимана—Пика.
3. Нарушения обмена мукополисахаридов:
• гаргоилизм;
• синдром Гурлера;
• синдром Санфилиппо;
• синдром Морото—Лами.
4. Нарушения обмена углеводов:
• галактоземия;
• идиопатическая гипогликемия.
5. Нарушения обмена микроэлементов:
• гипофосфатазия;
• болезнь Менкеса.
6. Факоматозы:
• болезнь Реклингхаузена;
• туберозный склероз;
• болезнь Луи-Барр.
Патогенез. В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенети- 
ческой задержки, который проявляется в задержке развития интел­
лекта, в структуре эмоций и поведения.
Клиническая картина характеризуется такими симптомами:
— психопатологические проявления умственной отсталости (от 
легкой до глубокой);
193

Ч А С Т Ь 11. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
— неврологические нарушения (очаговые нарушения и диски­
незии);
— нарушения поведения (от расторможенности до аномальной 
реакции на стресс);
— высокая степень имитативности и внушаемости.
При генетически обусловленных олигофрениях возникают пора­
жения других органов или систем (органа зрения, печени, кожи) и 
формируется особый фенотип. Так, при фенилпировиноградной оли­
гофрении характерны мраморность кожи, мышиный запах, при нару­
шении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной 
готовности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко си­
дящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги.
Умственная отсталость может развиваться при тяжелых сомати­
ческих заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепо­
та), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78).

жүктеу/скачать 13,11 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: