При лабораторномобследовании чаще всего встречается резкое снижение количества Т-лимфоцитов, вплоть до полного их отсутствия, что приводит к выраженной лимфопении. Содержание В-лимфоцитов находится в пределах нормы. Резко снижена стимуляция лимфоцитов ФГА и содержание продуцируемых Т-лимфоцитами цитокинов . Уровень сывороточных иммуноглобулинов низок.
Рентгенологически выявляется отсутствие тимуса. При гистологическом исследовании лимфоидных органов выявляются опустошение Т-зависимых зон в лимфоузлах и селезёнки или аплазию тимуса.
Лечение: разработаны разные методики по пересадки тимуса заместительная терапия гормонами тимуса, симптоматическая терапия. Прогноз: чаще неблагоприятный. Однако описаны редкие случаи выживания детей с синдромом Ди Джорджи, у некоторых по неизвестным причинам Т-клеточный дефицит нивелировался.
24) Характерные особенности первичных ИДС Т-системы адаптивного иммунитета. Слизисто-кожный кандидоз, клиническая и лабораторная диагностика, принципы лечения.
Первичные ИДС с преимущественным поражением системы клеточного иммунитета
«Чистые» аномалии Т-системы иммунитета встречаются редко. Обычно , если имеет место дефект Т – лимфоцитов, то наблюдается дисфункция и B –лимфоцитов, так как в процессе практически любого иммунного ответа эти два типа клеток тесно взаимодействуют друг с другом. В настоящее время выделяют только 2 чисто Т- клеточных варианта первчиных ИДС – синдром Ди Джорджи и хронический слизисто –кожный кандидоз. Они составляют 5-10 % от общего количества первичных ИДС.
Хронический слизисто-кожный кандидоз
Хронический слизисто-кожный кандидоз поражает Лиц обоего пола, для него предполагается аутосомно-рецессивный характер наследования. В основе патогенеза лежит селективный дефицит ответа Т-лимфоцитов на антигены Candida. При этом гуморальный ответ не нарушен. Локализация генетического дефекта, лежащего в основе заболевания, неизвестна. Больные могут доживать ДО 20-30 лет, но сильно подвержены грибковым заболеваниям .
