Антигенный состав опухолевых клеток
жүктеу/скачать 100,53 Kb.
|
иммунка 2 ответы на вопросы (1)
Әлеуметтану тест, ТЖБ 4 қазақ тілі - Хожаназар Бекарыс, Қазақ тілі (2), Қазақ тілі (2), Биология тест жауаптары, Аскери дайындык жауаптары (1), abzhanova sha et zhne et onimderinin tekhnologiiasy, Ббб, 81369, ҚМЖ үлгі, Дәріс тезистері (2), Острый аппендицит, OVP, 7 тема Маннапов, рубежка задачи биологич
- Бұл бет үшін навигация:
- При лабораторном обследовании
- 2 варианта молекул IgA
| В основе болезни Брутона лежит дефект фермента цитоплазматической тирозинкиназы, который осуществляет передачу сигнала в ядро В-лимфоцитов для его активации с последующим превращением в плазматическую клетку. Тем самым становится невозможным синтез иммуноглобулинов.
Механизм: Первые признаки заболевания проявляются начиная с 7-8 месяцев до 2-3 лет. Трансплацентарный перенос иммуноглобулинов обычно обеспечивает больных этой болезнью детей количеством антител, достаточным для того, чтобы избегать инфекций в течение нескольких первых месяцев жизни. В дальнейшем отсутствие синтеза антител приводит, как правило, к возникновению рецидивирующих бактериальных инфекций, преимущественно дыхательных путей и кожи. Обычно возбудителями являются стрептококки, стафилококки и грамотрицательные бактерии. Инфекции имеют тенденцию распространяться, что приводит к септицемии и менингиту. Однако у таких детей сохраняется устойчивость к вирусным инфекциям, так как клеточный иммунитет не нарушен. Клиника: При объективном осмотре находят необычно маленькие, гладкие миндалины, лимфатические узлы небольшие, селезенка не увеличена. Обращает особое внимание тот факт, что лимфоузлы, печень и селезенка не реагируют увеличением на инфекционно-воспалительный процесс в организме, что является важным диагностическим признаком. В слизистой оболочке кишечника полностью исчезают плазматические клетки, хотя в норме они там содержаться в достаточно большом количестве. В связи с этим наблюдаются нарушения всасывания, нередко развиваются хронические энтериты. В кишечнике часто выявляют абсцессы со скоплением распадающихся лейкоцитов в криптах кишки. При лабораторном обследовании в периферической крови отмечается резкое снижение или отсутствие В-лимфоцитов, низкие уровни или отсутствие всех классов иммуноглобулинов. Лечение: постоянная заместительная терапия иммуноглобулинами. Введение препаратов иммуноглобулинов производится внутривенно по 200-600 мг/кг в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания дополнительно вводят специфические иммуноглобулины (антистафилококковый, антистрептококковый, противокоревой и т.д.). Прогноз: при правильно поставленном диагнозе и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. 22) Характерные особенности первичных ИДС В-системы адаптивного иммунитета. Селективный иммунодефицит IgA, клиническая и лабораторная диагностика, принципы лечения Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС. Для дефектов гуморального звена общими характерными проявлениями считаются бактериальные воспалительные процессы, вызванные кокковой флорой: синуситы, отиты, бронхиты, бронхоэктазы, пневмонии, сепсис; лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Большинство больных с врожденными дефектами гуморального иммунитета нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами для внутривенного введения, содержащими антитела (иммуноглобулины). В периоды обострения бактериальных инфекций больные нуждаются в длительных курсах антибактериальной терапии. Сроки введения препаратов в 2-3 раза превосходят длительность курсов лечения иммунокомпетентных людей. Терапия без смены препарата, при условии его эффективности, может составлять 10-14 дней и продляется до 21 дня. По показаниям применяют муколитики, антигистаминные препараты, местные антисептикик Селективный иммунодефицит IgA Это наиболее распространенный первичный иммунодефицит, встречается с частотой 1/300 - 1/700. Впервые был описан J. Heremans в 1960 году. В большинстве случаев ясной картины наследования болезни не наблюдается, в более редких случаях семейной утраты IgA аутосомно-рецессивное наследование встречается чаще, чем доминантное. Дефицит IgA иногда связан с аномалиями хромосомы 18. IgA отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью образовывать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул IgA: - сывороточный IgA – всегда мономер; - секреторный IgA – формирует ди-, три- и тетрамеры, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов). В образовании секреторного IgA принимает участие особая белковая цепь – J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда – формы патологии IgA: - общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза мономера IgA. В итоге снижено содержание и сывороточного и секреторного IgA. Нарушается и местная и общая защита; - дефект образования секреторных молекул – SIgA. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета; - преимущественное нарушение синтеза сывороточного IgA, когда выделяются лишь секреторные формы IgA и практически не секретируются мономеры сывороточного IgA. жүктеу/скачать 100,53 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|