Антигенный состав опухолевых клеток
жүктеу/скачать 100,53 Kb.
|
иммунка 2 ответы на вопросы (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- При лабораторном обследовании
- 2 варианта молекул IgA
| В основе болезни Брутона лежит дефект фермента цитоплазматической тирозинкиназы, который осуществляет передачу сигнала в ядро В-лимфоцитов для его активации с последующим превращением в плазматическую клетку. Тем самым становится невозможным синтез иммуноглобулинов.
Механизм: Первые признаки заболевания проявляются начиная с 7-8 месяцев до 2-3 лет. Трансплацентарный перенос иммуноглобулинов обычно обеспечивает больных этой болезнью детей количеством антител, достаточным для того, чтобы избегать инфекций в течение нескольких первых месяцев жизни. В дальнейшем отсутствие синтеза антител приводит, как правило, к возникновению рецидивирующих бактериальных инфекций, преимущественно дыхательных путей и кожи. Обычно возбудителями являются стрептококки, стафилококки и грамотрицательные бактерии. Инфекции имеют тенденцию распространяться, что приводит к септицемии и менингиту. Однако у таких детей сохраняется устойчивость к вирусным инфекциям, так как клеточный иммунитет не нарушен. Клиника: При объективном осмотре находят необычно маленькие, гладкие миндалины, лимфатические узлы небольшие, селезенка не увеличена. Обращает особое внимание тот факт, что лимфоузлы, печень и селезенка не реагируют увеличением на инфекционно-воспалительный процесс в организме, что является важным диагностическим признаком. В слизистой оболочке кишечника полностью исчезают плазматические клетки, хотя в норме они там содержаться в достаточно большом количестве. В связи с этим наблюдаются нарушения всасывания, нередко развиваются хронические энтериты. В кишечнике часто выявляют абсцессы со скоплением распадающихся лейкоцитов в криптах кишки. При лабораторном обследовании в периферической крови отмечается резкое снижение или отсутствие В-лимфоцитов, низкие уровни или отсутствие всех классов иммуноглобулинов. Лечение: постоянная заместительная терапия иммуноглобулинами. Введение препаратов иммуноглобулинов производится внутривенно по 200-600 мг/кг в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания дополнительно вводят специфические иммуноглобулины (антистафилококковый, антистрептококковый, противокоревой и т.д.). Прогноз: при правильно поставленном диагнозе и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. 22) Характерные особенности первичных ИДС В-системы адаптивного иммунитета. Селективный иммунодефицит IgA, клиническая и лабораторная диагностика, принципы лечения Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС. Для дефектов гуморального звена общими характерными проявлениями считаются бактериальные воспалительные процессы, вызванные кокковой флорой: синуситы, отиты, бронхиты, бронхоэктазы, пневмонии, сепсис; лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Большинство больных с врожденными дефектами гуморального иммунитета нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами для внутривенного введения, содержащими антитела (иммуноглобулины). В периоды обострения бактериальных инфекций больные нуждаются в длительных курсах антибактериальной терапии. Сроки введения препаратов в 2-3 раза превосходят длительность курсов лечения иммунокомпетентных людей. Терапия без смены препарата, при условии его эффективности, может составлять 10-14 дней и продляется до 21 дня. По показаниям применяют муколитики, антигистаминные препараты, местные антисептикик Селективный иммунодефицит IgA Это наиболее распространенный первичный иммунодефицит, встречается с частотой 1/300 - 1/700. Впервые был описан J. Heremans в 1960 году. В большинстве случаев ясной картины наследования болезни не наблюдается, в более редких случаях семейной утраты IgA аутосомно-рецессивное наследование встречается чаще, чем доминантное. Дефицит IgA иногда связан с аномалиями хромосомы 18. IgA отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью образовывать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул IgA: - сывороточный IgA – всегда мономер; - секреторный IgA – формирует ди-, три- и тетрамеры, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов). В образовании секреторного IgA принимает участие особая белковая цепь – J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда – формы патологии IgA: - общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза мономера IgA. В итоге снижено содержание и сывороточного и секреторного IgA. Нарушается и местная и общая защита; - дефект образования секреторных молекул – SIgA. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета; - преимущественное нарушение синтеза сывороточного IgA, когда выделяются лишь секреторные формы IgA и практически не секретируются мономеры сывороточного IgA. жүктеу/скачать 100,53 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|