Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиология.
| ЛИМФОМЫ КОЖИ
Кожные лимфомы - это клинически и морфологически неоднородная группа неопластических заболеваний, при которых основой патологического процесса является первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов. Установлена гетерогенность злокачественных лимфом в зависимости от вида пролиферирующего лимфоцита, его принадлежности к определенной популяции и субпопуляции. Использование иммунофенотипирования оказалось важным для разделения неходжкинских лимфом на Т- и В-клеточные группы с учетом степени злокачественности пролиферации. Распределение лимфоцитов в коже по фенотипу у больных с лимфомами такое же, как и у здоровых: Т-лимфоциты локализуются преимущественно в эпидермисе и верхних слоях дермы, а В-лимфоциты в средних и глубоких слоях дермы. Соответственно Т-клеточные опухоли в основном занимают верхние слои дермы, а В-лимфопролиферативные процессы возникают в глубоких слоях дермы и не носят эпидермотропный характер. Количество кожных Т-клеточных лимфом (КТКЛ) существенно превосходит количество В-лимфом (КВКЛ). По данным Braun-Falco О. et al. [1997] Т-лимфомы составляют 65% всех вариантов злокачественных лимфом кожи, В - лимфомы - 25% и неклассифицируемые лимфомы - 10%. Эпидемиология. Относительная редкость КТКЛ и сходство клинических проявлений на ранних стадиях с другими широко распространенными дерматозами (экзема, красный плоский лишай, атопический дерматит, псориаз и др.) затрудняет диагностику и регистирацию заболевания, создает определенные трудности в эпидемииологи КТКЛ. В США в настоящее время КТКЛ поражено 2% больных, страдающих всеми формами лимфом, которые встречаются примерно в 0,3 случаях на 100 000 населения в год. Хотя еще 10 лет назад заболеваемость была на порядок ниже. Объяснения этому феномену пока нет. Наиболее часто КТКЛ регистрируются у пожилых людей, хотя отмечались единичные случаи заболевания даже у детей. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Этиология заболевания не выяснена. В качестве этиологического фактора развития КТКЛ в настоящее время рассматриваются ретровирусы, подобные лимфотропному вирусу человека I типа (HTVL-I), который вызывает Т-клеточную лимфому-лейкемию взрослых. Развитие наиболее часто встречаемой формы КТКЛ - грибовидного микоза связывают с ретровирусом С, который обнаруживается у больных в коже, периферической крови, клетках Лангерганса. Антитела к HTVL-I выявляются у многих больных грибовидным микозом. Многие авторы признают роль наследственных факторов. Существует связь HLA-I класса и отдельных нозологических форм КТКЛ. Например, антигены гистосовместимости В-5 и В-35 часто встречаются у больных лимфомами кожи высокой степени малигнизации, А-10 - лимфомами, протекающими менеее агрессивно, а В-8 - преимущественно у пациентов эритродермической формой грибовидного микоза. Длительно протекающие хронические дерматозы, такие как нейродермит, атопический дерматит, псориаз и другие, нередко приводят к нарушениям барьерной и иммунологической функции кожи. Это способствует проникновению различных инфекционных агентов, в том числе вирусов, которые могут усиливать поломки в иммунной системе кожи, что в некоторых случаях приводит к развитию опухолевого процесса. Определенное значение в генезе лимфом имеют: ионизирующая радиация, УФ-излучения, различные химические соединения, обладающие канцерогенными свойствами, и некоторые аллергены. Перечисленные факторы могут привести к появлению клона “генотравматических” лимфоцитов за счет активации протоонкогенов или инактивации гена опухолевой супрессии и, таким образом, инициировать процесс малигнизации лимфоцитов. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|