Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет279/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   275   276   277   278   279   280   281   282   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Течение
 
и
 
прогноз
Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, приводя к склерозу кожи 
и внут-
р
енних органов. Десятилетняя выживаемость превышает 50%. Основная причи-
на смерти — почечная недостаточность; реже — поражение сердца и легких. Иногда 
наблюдаются спонтанные ремиссии. Синдром CREST прогрессирует медленнее, поэтому 
прогноз при нем лучше.
Лечение


Симптоматическое. В начале заболевания эффективны кортикостероиды 
(внутрь). Временное улучшение дают ЭДТА, е-аминока-проновая кислота, пеницилла-
мин, амино-бензойная кислота, колхицин, иммуноде-прессанты. В настоящее время 
проводятся клинические испытания интерферона у и экстракорпоральной фотохимиоте-
рапии.
Рисунок 15-30. Системная склеродермия: синдром CREST. 
Лицо испещрено множеством 
телеангиэктазий, других признаков склеродермии нет. Развернутая картина синдрома CREST 
включает кальциноз кожи, синдром Рейно, дисфункцию пищевода, склеродакти-лию и телеанги-
эктазий 
ББолезнь и синдром Рейно
Синдром Рейно характеризуется ишемией пальцев, возникающей под действием холода 
или эмоциональных перегрузок. Синдромом Рейно сопровождаются: 
ревматические болезни — 
системная склеродермия (85%), системная красная волчанка (35%), дерматомио-зит (30%), 
синдром Шегрена, ревматоидный артрит и узелковый периартериит; болезни, обусловленные 
наличием в крови 
аномальных белков 
(криоглобулинов, криофибриногена, холодовых агглютини-
нов, макроглобулинов); прием некоторых 
лекарственных средств; заболевания артерий 
(обли-
терирующий атеросклероз, облитерирующий тромбангиит) и 
синдром запястного канала. 
Когда 
выяснить причину синдрома Рейно не удается, говорят о 
болезни Рейно. 
Поскольку в большин-
стве случаев именно так и происходит, мы посвятили этот раздел болезни Рейно. 
Эпидемиология
Частота
Среди молодых женщин достигает 20%. 
Возраст
Молодые люди. Женщины в климактерическом периоде. 
Пол
Женщины болеют гораздо чаще. 
Группы
риска
Работающие с вибрирующими инструментами (например, с бензопилой); машинистки, пиа-
нисты, мясники. 
Провоцирующие
факторы


Холод, эмоциональные перегрузки, некоторые профессии, курение. 
Анамнез
Провоцирующие
факторы
Время года (в умеренном климате зимой наступает ухудшение), холод (мясники), ле-
карственные средства, профессия (вибрирующие инструменты). 
Жалобы
Онемение и боль в пальцах. Симптомы заболеваний, которые сопровождаются синдромом 
Рейно: артралгия, утомляемость, дисфагия, мышечная слабость и т. п. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   275   276   277   278   279   280   281   282   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет