Рисунок 16-5. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
На нижней губе и
языке видны множественные телеангиэктазии —
красные пятнышки
и узелки диаметром 1—2 мм
Патогенез
Мутация гена, кодирующего эндоглин —
белок эндотелиальных клеток, связывающий
трансформирующий фактор роста р. В результате утрачиваются опорные структуры сосудов (пе-
рициты, гладкомышечные клетки, эластические волокна) и разрушаются
контакты между эндоте-
лиальными клетками. Капилляры расширяются, становятся хрупкими, легко рвутся. Это приво-
дит к частым носовым и желудочно-кишечным кровотечениям.
Течение
и
прогноз
80% больных страдают носовыми кровотечениями. Желудочно-кишечные кровотечения бо-
лее опасны и могут привести к смерти. Самое тяжелое осложнение —
разрыв артериовенозной
аневризмы и легочное кровотечение.
Лечение
Телеангиэктазии
Для разрушения телеангиэктазии на коже и слизистых используют электрокоагуляцию и
лазерную терапию (импульсный лазер на красителях).
Носовые кровотечения
Тампонада носа, прижигание нитратом серебра,
биполяр-
ная диатермокоагуляция. При частых кровотечениях — пластика носовой перегородки.
Желудочно-кишечные кровотечения
Лазерная терапия (лазер на алюмоиттрие-
вом гранате с неодимом).
Артериовенозные
аневризмы в легких
Иссечение, эмболизация.
Эстрогены
Назначают
Достарыңызбен бөлісу: 
