Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиология и этиология
| Поздняя
кожная порфирия Поздняя кожная порфирия встречается в основном у взрослых, о чем и говорит назва- ние болезни. Обращаясь впервые к врачу, больные жалуются не на повышенную чувствитель- ность к солнечному свету, а на нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются пузыри, ссадины, изъязвления. Диагноз легко подтвердить: моча больного под лампой Вуда дает оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий при поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые сопровождаются острой болью в животе, полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, позднюю кожную порфи- рию провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин). Синонимы: porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия. Эпидемиология и этиология Возраст 30—50 лет; дети болеют крайне редко. Мужчины старше 60 лет, получающие эстрогены (при раке предстательной железы). Женщины 18—30 лет, принимающие перораль-ные контрацеп- тивы. Пол Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Наследственность У большинства больных наблюдается спорадическая форма заболевания. Она может быть обусловлена приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами (на- пример, гексахлорбензо-лом). Остальные страдают семейной формой поздней кожной порфирии (некоторые исследователи считают ее разновидностью вариегатной порфирии, но это еще тре- буется доказать). Провоцирующие факторы Этанол, эстрогены, гексахлорбензол (фунгицид), хлорированные фенолы, препараты же- леза, тетрахлордибензо-«-диоксин. Приступ заболевания могут спровоцировать высокие дозы хлорохина. Факторы риска Сахарный диабет (находят у 25% больных порфирией), гепатит С, ВИЧ-инфекция. Анамнез Течение Начало всегда постепенное. Пузыри на кистях и стопах, спровоцированные солнечным светом, зачастую появляются одновременно с загаром. Жалобы Нежная, ранимая кожа: после незначительных травм остаются болезненные эрозии. Сопутствующие заболевания При эритропоэтической протопорфирии и поздней кожной порфирии бывает поражена пе- чень. При вариегатной порфирии — вегетативная нейропатия и приступы острой боли в животе. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|