Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Физикальное исследование
- Дополнительные исследования
| Рисунок 14-6. Полный альбинизм.
Белая кожа, бесцветные ресницы; волосы и брови слегка подкрашены. Радужки прозрачны; заметно легкое расходящееся косоглазие. Кожа лица имеет желтовато-розовый оттенок благодаря оксигемоглобину и каротину. Имеются также обык- новенные угри — заболевание, свойственное данному возрасту и полу, с альбинизмом они не связаны Физикальное исследование Внешний вид Больные щурятся на ярком солнце. Кожа Белоснежная, молочно-белая, кремовая, желтоватая (рис. 14-6). Волосы Белые (при тирозиназонегативном альбинизме), желтые, кремовые, светло-коричневые (при тирозиназопозитивном альбинизме), рыжие, белые с серебристым оттенком. Глаза Изменения глаз — главный диагностический признак альбинизма, поскольку цвет кожи и волос может быть различным, от белого до коричневого. Характерны нистагм, прозрачность радужек (рис. 14-7), снижение остроты зрения, депигментация сетчатки, косоглазие, наруше- ния бинокулярного зрения, светобоязнь. Нистагм — симптом, который присущ всем больным без исключения. Он обусловлен гипоплазией центральной ямки сетчатки и патологией зрительных нервов (перекрест зрительных нервов полный, а не половинный, как в норме). Этими же при- чинами обусловлены и остальные нарушения зрения. Дополнительные исследования Патоморфология кожи Световая микроскопия. При всех типах альбинизма эпидер- мис и волосяные луковицы содержат меланоциты. Способность мелано-цитов синтезировать ме- ланин оценивают с помощью ДОФА-реакции (инкубация срезов в растворе диоксифенилаланина). Отрицательная ДОФА-реакция характерна для тирозиназонегативного альбинизма; резко снижен- ная, но положительная — для тиро-зиназопозитивного альбинизма. Электронная микроскопия. При всех типах альбинизма меланоциты содержат меланосо-мы. При тирозиназонегативном аль- бинизме меланосомы лишены меланина вообще, при тирозиназопозитивном — содержат намного меньше меланина, чем в норме. Процесс переноса зрелых меланосом из мела-ноцитов в сосед- ние с ними кератиноциты не нарушен. Исследование крови Синдром Хержманского—Пудлака: морфологические, биохимические и функциональные де- фекты тромбоцитов. Проба жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|